好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(読み)こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう(英語表記)eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
こうさんきゅうせいたはつけっかんえんせいにくげしゅしょう
eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

全身の小・中型の血管に炎症がおこり、正常な血流を妨げることにより、さまざまな臓器に障害が生じる疾患。略称EGPA。原因不明の難病である。1951年に二人の病理学者チャーグJacob Churg(1910―2005)とストラウスLotte Strauss(1913―1985)により報告され、チャーグ‐ストラウス症候群(CSS:Churg-Strauss syndrome)、アレルギー性肉芽腫性血管炎(AGA:allergic granulomatosis angiitis)などとよばれていたが、2012年に現名称に改められた。中年以降の発症が多く、女性にやや多い傾向がある。多くは気管支喘息(ぜんそく)もしくはアレルギー性鼻炎の症状が先にみられ、白血球の一種である好酸球に著明な増加がみられることからアレルギー性の原因が考えられている。発熱、体重減少などの全身症状のほか、末梢(まっしょう)神経障害による四肢のしびれや麻痺(まひ)、紫斑(しはん)などの皮疹(ひしん)、虚血性腸炎による腸痛や下血などがみられる。ごくまれに、脳および心臓や消化管などに重篤な病変を生じることもある。治療は副腎(ふくじん)皮質ホルモン剤(ステロイド薬)の投与が有効なことも多いが、免疫抑制薬や高用量γ(ガンマ)‐グロブリン療法なども併用する。[編集部]

出典 小学館 日本大百科全書(ニッポニカ)日本大百科全書(ニッポニカ)について 情報 | 凡例

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