構造の異常（読み）こうぞうのいじょう（のうほうせいじんしっかん）（英語表記）Anomalies in structure (cystic kidney)

六訂版 家庭医学大全科

構造の異常（嚢胞性腎疾患）
こうぞうのいじょう（のうほうせいじんしっかん）
Anomalies in structure (cystic kidney)
(子どもの病気)

①単純性腎嚢胞(たんじゅんせいじんのうほう)

　腎臓の実質内に、1個または2～3個の比較的大きな嚢胞ができている場合をいいます。加齢とともに発生頻度が増え、高齢者ではしばしばみられますが、小児では比較的まれです。

　無症状のまま経過することが多く、腎不全に至ることはありません。時に、嚢胞が大きくなって周囲の臓器を圧迫するような場合、また悪性化の疑いがある場合は手術をします。

②常染色体優性遺伝(じょうせんしょくたいゆうせいいでん)多発性嚢胞腎(たはつせいのうほうじん)

　両側の腎臓全体にわたって、大小さまざまな無数の嚢胞ができ、次第に大きくなってくる病気です。成人型とも呼ばれますが、小児でも診断されるため、この名称は使われなくなってきています。

　受診理由として多いのは、肉眼でわかる血尿や腰背部痛、検診で偶然発見された、家族に多発性嚢胞腎の人がいる、などです。

　嚢胞が大きくなってくると、腎機能が次第に低下して腎不全になります。すべての人が腎不全になるわけではなく、60歳で約半数の人が末期腎不全になるとされています。10代で腎不全に至る場合もありますが、透析(とうせき)が導入される平均年齢は50歳前半です。

　他の問題としては、頭蓋内出血や高血圧、心臓の弁逆流を合併することがあります。また、肝嚢胞(かんのうほう)を高率に合併しますが、肝機能障害を来すことはほとんどありません。

　腹部超音波検査で、腎臓に多数の嚢胞を認めることにより診断されますが、若年者では発見されにくいこともあります。また、CT検査も有用です。

　根本的な治療法はなく、進行性の腎不全に対しては、食事療法や血圧の十分な管理が大切です。

③常染色体劣性遺伝(じょうせんしょくたいれっせいいでん)多発性嚢胞腎

　幼児型と呼ばれていたもので、新生児期には高血圧や腹部の圧迫症状、腎不全の管理が極めて難しく、生後まもなく死亡することも多い病気です。長期生存できても、肝線維化による門脈圧亢進症(もんみゃくあつこうしんしょう)や肝不全が問題となります。

④多嚢胞性異形成腎(たのうほうせいいけいせいじん)

　胎生期の初期の発生障害により、正常な腎臓の形成が行われず、大小多数の嚢胞がみられ、ブドウの房のような外観を示す病気です。腎臓は無機能ですが、通常は片側性のため、反対側の腎臓が正常であれば腎不全には至りません。

　胎児の超音波検査が普及し、妊娠中に発見されることが多くなってきていますが、乳児期以降に腹部腫瘤(しゅりゅう)として発見されることもあります。超音波検査やCT、腎シンチグラフィといった画像検査で診断を確定し、腎盂(じんう)造影や膀胱造影などにより、反対側の腎臓の合併症の有無を調べます。

　他の臓器への圧迫症状や悪性化の所見がなければ、腎臓摘出を行うことなく、画像検査で経過を観察するのが一般的です。成長とともに、嚢胞は小さくなることも多く、20～30％は自然に消失します。

⑤海綿腎(かいめんじん)

　腎臓の集合管が嚢胞状に拡張する先天性の病気で、嚢胞内に尿が停滞するためにしばしば尿路感染症や腎結石、血尿で発見されます。成人に多く、大半が両側性に生じます。

　特定の治療法はなく、軽症例は経過の観察となります。

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」