皮膚筋炎（読み）ヒフキンエン（その他表記）Dermatomyositis

デジタル大辞泉

ひふきん‐えん【皮膚筋炎】

皮膚と筋肉に炎症や変性が起こり、痛み・筋力低下・紅斑・浮腫などを伴う全身性疾患。膠原病こうげんびょうの一つで、原因は不明。指定難病の一つ。

出典　小学館

精選版 日本国語大辞典

ひふきん‐えん【皮膚筋炎】

1. 〘 名詞 〙 膠原病の一つ。皮膚と筋肉に炎症や変性が起こり、痛み、筋力低下などの症状を呈する全身性の疾患。重症例では、寝たきりになることもある。特定疾患に指定。

出典　精選版 日本国語大辞典

EBM 正しい治療がわかる本

皮膚筋炎（多発性筋炎）

どんな病気でしょうか?

●おもな症状と経過
　自分自身の細胞や組織に免疫反応をおこしてしまう自己免疫疾患(じこめんえきしっかん)の一つで、おもに全身の多くの骨格筋に炎症がおき、皮膚や筋肉が侵される病気です。皮膚症状を伴うものを皮膚筋炎(ひふきんえん)、筋肉症状が中心のものを多発性筋炎(たはつせいきんえん)と呼びますが、これらは病気の要因やしくみが近いと考えられています。
　筋肉の症状としては、上腕部(じょうわんぶ)や大腿部(だいたいぶ)（太もも）、首まわりの筋力が低下するため、しゃがみ立ち、階段の昇り降り、腕の上げ下ろしや上げたままにしておくこと、あごを上げることなどが難しくなり、ものを持っても力が入らず落としてしまうなど筋脱力(きんだつりょく)がみられます。
　人によってはものを飲み込みにくくなる嚥下障害(えんげしょうがい)や、言葉を発しにくくなる構語障害(こうごしょうがい)をおこすこともあります。
　約半分の患者さんで筋肉痛が認められ、慢性期になると筋の萎縮(いしゅく)が認められるようになります。
　皮膚の症状としては、まぶたに赤紫色の斑紋(はんもん)ができるヘリオトロープ疹(しん)や、手の指背(しはい)（関節の上部）、とくに第二関節（中手指節関節(ちゅうしゅしせつかんせつ)）上の皮膚に青味がかった皮疹(ひしん)が生じるゴットロン徴候(ちょうこう)がしばしばみられます。また皮膚がかさかさになる鱗屑性紅斑(りんせつせいこうはん)も、ひじや膝、首まわり、肩のあたりに認められることがあります。
　間質性肺炎(かんしつせいはいえん)、多発関節痛(たはつかんせつつう)、関節炎、寒冷条件下で手指が白くなるレイノー現象などがおこることもあります。
　不整脈(ふせいみゃく)や、心筋炎による心不全などを合併すると、その後の経過が悪くなります。とくに50歳以上の男性で皮膚症状が中心となる患者さんでは、悪性腫瘍(あくせいしゅよう)の併発が高い頻度でみられます。

●病気の原因や症状がおこってくるしくみ
　自己免疫がかかわっていることは確かですが、はっきりとした原因はいまのところわかっていません。ウイルスなどの感染、悪性腫瘍、薬剤の影響による炎症であるとの説もあります。
　筋肉をごく少量切除して顕微鏡で調べる筋生検(きんせいけん)という検査を行うと、炎症は、まず筋肉の間にある間質という部分におこっています。そこから炎症が筋肉に広がっていくと、筋線維(きんせんい)が侵され筋肉に力が入らなくなってきます。
　ただし、その炎症がもともと血管に炎症が生じたためにおこっている二次的なものであるのか、筋肉そのものが自己免疫の標的になっているのか、などは不明です。

●病気の特徴
　多発性筋炎、皮膚筋炎の患者数は、1991年の調査ではおよそ6,000人でしたが、2009年の調査では17,000人と増加傾向にあり、現在では20,000人を超えていると推測されます。(1)
　ほかの膠原病と同様に女性に多いとされ、3対1の割合で女性に多く、60歳以上での発病が25パーセント程度を占めます。しかし患者数では小児期（10歳前後）にも一つのピークを認めます。厚生労働省の特定疾患（難病）に指定され、公費による治療の対象となっています。


よく行われている治療とケアをEBMでチェック

［治療とケア］副腎皮質(ふくじんひしつ)ステロイド薬を用いる
［評価］☆☆☆☆
［評価のポイント］　薬物療法では、副腎皮質ステロイド薬を第一選択として用います。中等症の皮膚筋炎に対しては、内服の副腎皮質ステロイド薬を用いますが、再発した場合や重症の場合は副腎皮質ステロイド薬の点滴やステロイドパルス療法を行います。また、皮膚の病変に対して副腎皮質ステロイド薬の軟膏を使用することもあります。(2)(3)

［治療とケア］免疫抑制薬を用いる
［評価］☆☆☆
［評価のポイント］　副腎皮質ステロイド薬が無効であったり、量が減らせない場合には免疫抑制薬の使用を考慮します。近年のシステマティックレビュー（複数の論文を一定の体系的な方法でまとめたもの）では、免疫抑制薬は有意な臨床症状の改善を認めないと報告されています。メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド等が使用されます。(2)

［治療とケア］γ(ガンマ)グロブリン大量静注療法を行う
［評価］☆☆☆
［評価のポイント］　副腎皮質ステロイド薬が無効であったり、重症の症例に使用されることがあります。(2)(4)(5)

［治療とケア］生物学的製剤を使用する
［評価］☆☆☆
［評価のポイント］　ほかの薬と同様に、副腎皮質ステロイド薬が無効であったり、重症の症例に使用されることがあります。いくつかの生物学的製剤は、後ろ向き研究で有効であったとする報告があります。(6)(7)

［治療とケア］急性期から関節が固まってしまわないように拘縮防止(こうしゅくぼうし)の運動を行う
［評価］☆☆
［評価のポイント］　急性期には安静を保ったほうがよいという意見もありますが、関節の拘縮（固まってしまう状態）がおこらないように、むしろ、急性期から関節を中心とした運動療法などリハビリテーションを行ったほうがよいという臨床研究があります。(8)

［治療とケア］外傷、感染、薬物、紫外線曝露(しがいせんばくろ)など、症状の悪化を招く因子を避ける
［評価］☆☆
［評価のポイント］　外傷、感染、薬物、紫外線を多量に浴びる（曝露）などは、症状を悪化させることが専門家の経験上明らかですから、それを避けるのは基本となります。(2)

［治療とケア］急性期から積極的にリハビリテーションを行う
［評価］☆☆☆☆
［評価のポイント］　症状が落ち着くのを待たず、急性期から積極的にリハビリテーションを開始しても筋肉の炎症は悪化せず、筋力は改善することが信頼性の高い臨床研究によって確認されています。(9)


よく使われている薬をEBMでチェック

副腎皮質ステロイド薬
［薬名］プレドニン（プレドニゾロン）
［評価］☆☆☆☆
［評価のポイント］　専門家の意見や経験から、副腎皮質ステロイド薬の炎症を抑制する効果は広く支持されており、第一選択薬となります。

免疫抑制薬
［薬名］リウマトレックス（メトトレキサート）(2)
［評価］☆☆☆
［薬名］アザニン／イムラン（アザチオプリン）(2)
［評価］☆☆☆
［薬名］エンドキサン（シクロホスファミド水和物）(2)
［評価］☆☆☆
［評価のポイント］　臨床的な治療効果の差は、現在までの研究でははっきりしませんが、副腎皮質ステロイド薬の補助療法として行われます。

γグロブリン大量静注療法
［薬名］ヒト免疫グロブリン(2)
［評価］☆☆☆
［評価のポイント］　ヒト免疫グロブリンの皮膚筋炎の患者さんに対する効果も、免疫抑制薬と同様に、限定的とされています。

生物学的製剤
［薬名］リツキサン（リツキシマブ）(6)(7)
［評価］☆☆☆
［薬名］シムレクト（バシリキシマブ）(6)(7)
［評価］☆☆☆
［薬名］オレンシア（アバタセプト）(6)(7)
［評価］☆☆☆
［薬名］レミケード（インフリキシマブ）(6)(7)
［評価］☆☆☆
［評価のポイント］　生物学的製剤が、皮膚筋炎に効果があるとの報告がありますが、日本ではまだ使用が承認されていません。


総合的に見て現在もっとも確かな治療法
できるだけ早く診断し、治療を開始する
　大部分の患者さんで、筋肉が障害され、疲れやすくなったり、力が入らなくなったり（筋力低下）しますが、症状の現れ方は、最初はごく軽く、ほとんど自覚しない患者さんもいます。
　なるべく軽症のうちに治療を開始したほうが、その後の経過がよいので、しゃがんだ姿勢から立ち上がりにくい、手に力が入らずものを落としてしまうなどの症状が気になったら、早めに医療機関を受診したほうがいいでしょう。
　60代以降の女性に多くみられる病気ですが、10歳前後にも一つのピークがあります。

炎症をしずめ、筋力を回復させ、ADLを維持
　治療は、筋肉の炎症をしずめること、筋力を回復させること、日常生活活動（ADL）を回復させることを目標として行われます。
　まず、症状が激しいときは筋肉に負担をかけないように当初はある程度安静にするとしても、できるだけ早い時期から関節の拘縮がおこらないように屈伸運動などのリハビリテーションを行うことが勧められています。
　ただし、いつから、どの程度行えばいいかは病状によってさまざまです。病状をよく観察して判断します。
　また、外傷、感染、薬物、紫外線曝露などの症状の悪化を招く因子は避けるようにします。

第一選択は副腎皮質ステロイド薬
　全身でおこっている炎症をしずめるために薬物療法が必要です。
　薬物療法は、副腎皮質ステロイド薬を第一選択として用い、それだけでは筋肉の炎症症状や血液検査での異常所見が改善しない場合には、免疫抑制薬あるいはγグロブリン大量静注療法などを行うことになります。
　これらの薬物療法でかなりの患者さんは改善し、以前と同じような日常生活が送れるようになります。しかし、悪性腫瘍などの合併症を併発した場合などは、必ずしもこの限りではありません。
　現在、とくに問題になっているのは、肺の間質に炎症をおこして呼吸困難などをきたし、しかも急激に悪化する急性間質性肺炎であり、原因、治療法とも、いまだ確立しておらず、今後の研究が待たれるところです。

(1)難病情報センター. 皮膚筋炎・多発筋炎
(2)Ernste FC, Reed AM. Idiopathic inflammatory myopathies: current trends in pathogenesis, clinical features, and up-to-date treatment recommendations. Mayo Clin.
(3)Rider LG, Miller FW. Deciphering the clinical presentations, pathogenesis, and treatment of the idiopathic inflammatory myopathies. JAMA. 2011 Jan 12;305(2):183-90.
(4)Dalakas MC, Illa I, Dambrosia JM, et al. A controlled trial of high-dose intravenous immune globulin infusions as treatment for dermatomyositis. N Engl J Med. 1993;329:1993-2000.
(5)Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. Results and long-term followup of intravenous immunoglobulin infusions in chronic, refractory polymyositis: an open study with thirty-five adult patients. Arthritis Rheum. 2002;46:467-474.
(6)Aggarwal R, Bandos A, Reed AM, et al. Predictors of clinical improvement in rituximab-treated refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis. Arthritis Rheumatol. 2014 Mar;66(3):740-9.
(7)Zou J, Li T, Huang X. et al. Basiliximab may improve the survival rate of rapidly progressive interstitial pneumonia in patients with clinically amyopathic dermatomyositis with anti-MDA5 antibody. Ann Rheum Dis. 2014 Aug;73(8):1591-3.
(8)Alexanderson H, Stenstrom CH, Jenner G, et al. The safety of a resistive home exercise program in patients with recent onset active polymyositis or dermatomyositis. Scand J Rheumatol. 2000;29:295-301.
(9)Wiesinger GF, Quittan M, Aringer M, et al. Improvement of physical fitness and muscle strength in polymyositis /dermatomyositis patients by a training programme. Br J Rheumatol. 1998;37:196-200.

出典　法研「EBM 正しい治療がわかる本」

六訂版 家庭医学大全科

皮膚筋炎
ひふきんえん
Dermatomyositis
(皮膚の病気)

どんな病気か

　皮膚および筋肉を主な病変の場とする膠原病(こうげんびょう)です。近位筋（肩や大腿、上腕など体の中心に近い所の筋肉）の炎症症状と皮膚症状が同時に出る場合と、いずれか一方が先行する場合があります。小児期（5～15歳）と成人（40～60歳）に好発し、成人では約30％で悪性腫瘍と間質性(かんしつせい)肺炎を合併します。筋症状のない、皮膚症状だけの病型もあります。

　原因は不明です。

症状の現れ方

　特徴的皮膚症状としてヘリオトロープ様紅斑（上まぶたのはれぼったい赤紫色の紅斑）、ゴットロン丘疹(きゅうしん)（手指の関節の背面に2～3㎜程度の表面がかさかさして盛り上がった赤い発疹が集まり、全体として1～2㎝程度となる発疹）、多型皮膚萎縮(いしゅく)（茶色の色素沈着、白い色素脱失、毛細血管拡張、皮膚の萎縮が混ざった、一見汚く見える皮膚症状で、背部に多い）、爪囲(そうい)紅斑（爪のまわりの皮膚の赤みとはれ）、機械工の手（母指や示指の側縁のタコのような硬い発疹）があります。

　それ以外にも多くの非特異的皮膚症状として、レイノー症状、アクロチアノーゼ、リベド、皮膚潰瘍、石灰沈着、皮下脂肪織炎、水疱(すいほう)などがあります。筋症状は近位筋の痛みや筋力低下をさまざまな程度で伴います。間質性肺炎では乾いた咳(せき)、労作時(ろうさじ)の呼吸困難を伴います。

検査と診断

　血液では抗核抗体、抗Jo­1などを検査します。筋炎がある場合はCK、LDH、アルドラーゼなどの筋逸脱系酵素が上昇します。皮膚病変は皮膚生検、筋病変は筋電図と筋生検を行います、成人では胸部X線写真を撮影し、間質性肺炎が疑われる場合はCTなどの画像精密検査が必要です。内臓悪性腫瘍の合併を調べる検査も必要です。

治療の方法

　ステロイド薬の内服が第一選択です。効果が不十分な時は、パルス療法（ステロイド薬を大量に注射する方法）や免疫抑制薬を併用します。ステロイド薬が効かないタイプでは、ガンマグロブリン製剤の有効性が報告されています。肺病変は急速進行性間質性肺炎という、治療に抵抗する重症肺炎を伴うことがあり、その場合は早期の強力な治療が必要です。

病気に気づいたらどうする

　すみやかに皮膚科専門医またはリウマチ膠原病専門医を受診します。

関連項目

　膠原病

衛藤　光

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

日本大百科全書(ニッポニカ)

皮膚筋炎
ひふきんえん

おもに皮膚と骨格筋が侵される系統的疾患で、急性、亜急性および慢性の原因不明の疾患であり、特定疾患（難病）に指定されている。1863年にまずドイツのワグナーErnst Lebrecht Wagner（1829―88）により多発（性）筋炎という病名で報告されたが、1891年にドイツのウンフェルリヒトHeinrich Unverricht（1853―1912）により皮膚症状を伴うことから皮膚筋炎とよばれるようになった。現在、多発筋炎のうち皮膚病変のあるものを皮膚筋炎とよび、膠原(こうげん)病の一つとされている。

　皮膚症状は顔面の浮腫(ふしゅ)、とくに眼瞼(がんけん)を中心とするヘリオトロープ様紅斑(こうはん)で、ぶどう酒様紫紅色の紅斑と毛細血管拡張が認められる。紅斑はしだいに頸(けい)部、肩甲部、上胸部へ拡大し、四肢伸側とくに関節背面に大小の局面性の浮腫性紅斑が出現する。これら紅斑部の下の筋肉は圧痛を示し、脱力や筋力低下を訴える。しかし、皮膚病変と筋肉病変はかならずしも並行せず、最初皮疹(ひしん)だけが生じ、のちに筋肉症状が現れる場合や、逆の場合もある。また慢性に経過すると、血管性多形皮膚萎縮(いしゅく)症のような皮膚所見を呈し、さらに進行すると皮膚の硬化がみられることがある。診断は、特徴的な皮疹、血清酵素（GOT、GPT、CPKなど）の上昇、筋電図、筋生検で筋原性変化が認められると容易である。なお、内臓の悪性腫瘍(しゅよう)を合併したり、関節痛、レイノー症状、石灰沈着、消化管出血などがみられることもある。治療はステロイドがもっとも有効であるが、呼吸不全、心筋障害、悪性腫瘍の合併などで死亡することがあり、予後のよい疾患とはいえない。

［渡辺晋一］

[参照項目] | 強皮症 | 筋炎 | 膠原病 | 難病

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

改訂新版　世界大百科事典

皮膚筋炎 (ひふきんえん)
dermatomyositis

多発性筋炎のうち，著しい皮膚症状の伴うものをいう。顔とくに目の周囲や髪の生え際，手指，ひじ，ひざなどに淡紫色の特有の紅斑が現れるのが特徴で，浮腫や筋力低下などの筋肉症状を伴う。成人では約20%に悪性腫瘍を合併する。20～50歳代の女性に多い。自己免疫疾患説，ウイルス説があるが，原因はいまだ不明である。治療は安静のうえ，副腎皮質ホルモン剤，免疫抑制剤などを用いる。
→多発性筋炎
執筆者：山口 登

出典　株式会社平凡社「改訂新版　世界大百科事典」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

皮膚筋炎
ひふきんえん
dermatomyositis

膠原病の一つ。皮膚と筋肉に病変が生じるが，前者のほうが顕著なものと，その逆のものとがある。皮膚病変のおもな症状は，上まぶたの紫紅色の浮腫状腫脹，顔面や頭部の紅斑，丘疹，落屑性病変，四肢関節背面や躯幹などの境界に比較的鮮明な紅斑性落屑性病変などがある。上まぶたの腫脹は皮膚の初発症状として現れることが多く，きわめて特徴的である。筋肉病変は横紋筋が侵されることにより，歩行困難，上肢の挙上困難，握力低下，嚥下困難などをきたす。高齢者では悪性腫瘍の併発がかなりあるが，小児ではみられない。検査所見では，全身性紅斑性狼瘡と異なり，自己免疫性を裏づけるものが乏しい。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

世界大百科事典（旧版）内の皮膚筋炎の言及

【膠原病】より

…1941年にクレンペラーP.Klempererが提唱した疾患。病理学的に結合組織にフィブリノイドfibrinoid変性がみられる疾患という定義がなされ，全身性エリテマトーデス，慢性関節リウマチ，皮膚筋炎または多発筋炎，強皮症(全身性進行性硬化症)，結節性動脈周囲炎，リウマチ熱の6疾患が代表的な膠原病とされた。その後，病理学的にもフィブリノイド変性という概念がきわめてあいまいなものであり，膠原繊維にのみ変化がおこるものではないところから，結合織疾患connective tissue diseaseとよぶほうが正しいとされ，国際的にはそのようによばれることが多い。…

【多発性筋炎】より

…骨格筋の炎症性変化を主体とする筋疾患。他の疾患に伴わず症状が骨格筋に限られているものを狭義の多発性筋炎といい，著しい皮膚症状を伴うものは皮膚筋炎という。また全身性エリテマトーデス，慢性関節リウマチ，結合組織の病変によって，皮膚の硬化をきたす強皮症などの膠原病（こうげんびよう）やサルコイドーシス，シェーグレン症候群などに伴うものもある。…

※「皮膚筋炎」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」