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運動ニューロン疾患 うんどうにゅーろんしっかん(Motor Neuron Disease)

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家庭医学館の解説

うんどうにゅーろんしっかん【運動ニューロン疾患 (Motor Neuron Disease)】

運動神経が変性する病気
 運動ニューロン疾患とは、筋肉を動かす神経単位運動ニューロン)が変性・死滅するため、全身の筋肉が徐々に萎縮(いしゅく)し、運動機能が失われてゆく、原因不明の病気の総称です。
 運動ニューロンは、大脳(だいのう)から出て脊髄(せきずい)(または延髄(えんずい))に至るまでの神経単位を上位ニューロン、脊髄(または延髄)から筋肉にまで続いている神経単位を下位ニューロンといいます。
 このうちのどの範囲に変性がおこったかによって、筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)、進行性球(しんこうせいきゅう)まひ、脊髄性進行性筋萎縮症(せきずいせいしんこうせいきんいしゅくしょう)の3つに分けられていますが、あとの2つは、筋萎縮性側索硬化症の部分症状とする考え方が最近の主流になっています。発病率は人口10万人に対し2~4人です。原因不明で、確かな治療法がなく、厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))に指定されています。

出典|小学館
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世界大百科事典 第2版の解説

うんどうニューロンしっかん【運動ニューロン疾患 motor neuron disease】

随意運動を営む骨格筋を支配する脊髄前角および脳幹の脳神経運動核の下位運動ニューロン大脳皮質運動野からこれらのニューロンに支配を及ぼす皮質脊髄路(錐体路)や皮質核路の起始をなす上位運動ニューロン(ベッツ巨大錐体細胞)が選択的に変性され,しだいにその数を減じていく原因不明の疾患の総称。この中には種々の異なった疾患が含まれるが,そのうち頻度の高いものは筋萎縮性側索硬化症と脊髄性進行性筋萎縮症である。
[筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis(ALS)]
 難病の一つ。

出典|株式会社日立ソリューションズ・クリエイト
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

運動ニューロン疾患
うんどうにゅーろんしっかん

筋肉の運動を支配する神経系統だけが、選択的に侵される原因不明の変性疾患をいう。慢性に進行し、重篤な運動障害をおこすが、特別な治療法がまだなく、特定疾患(難病)の一つとされている。
 運動機能に関与するニューロンは、大脳皮質から脊髄(せきずい)の前角細胞に至る上位運動ニューロンと、前角細胞から骨格筋の運動終板に至る下位運動ニューロンに分けられる。運動ニューロン疾患に属する代表的な病気は、上位と下位の両運動ニューロンが侵される筋萎縮(いしゅく)性側索硬化症である。そのほか、上位運動ニューロンの障害による家族性痙性対麻痺(けいせいついまひ)、下位運動ニューロンの障害による進行性脊髄性筋萎縮症や進行性球麻痺などがある。
 家族性痙性対麻痺は小児期、思春期に発病し、両下肢の痙性麻痺を特徴とし、進行は緩徐である。進行性脊髄性筋萎縮症は30~50歳に好発し、四肢末梢(まっしょう)に筋萎縮や筋力低下を認める。進行性球麻痺では延髄の運動神経核が侵され、嚥下(えんげ)障害、構語障害、舌の萎縮などがみられる。この病気は単独でみられることもあるが、筋萎縮性側索硬化症に伴うことが多く、進行が早くて予後はきわめて悪い。[海老原進一郎]

出典|小学館 日本大百科全書(ニッポニカ)
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世界大百科事典内の運動ニューロン疾患の言及

【運動麻痺】より

…このような痙性四肢麻痺はまた大脳の広範な病変によっても生ずるが,そのような場合には,単に運動麻痺のみでなく,知能や意識の障害,視覚・聴覚の障害,痙攣(けいれん)発作などを伴うのが普通である。多発性筋炎進行性筋ジストロフィー症のような全身を侵す筋肉疾患,ギラン=バレー症候群のような多発性根神経炎,運動ニューロン疾患などでは,弛緩性の四肢麻痺を呈することが多い。これらの疾患,とくに後2者においては,顔面筋やその他の脳神経系の運動麻痺をきたすことも少なくない。…

【筋萎縮】より

…また多発性神経炎や,ギラン=バレー症候群においては,広い範囲にわたって神経原性筋萎縮が認められる。最も高度の神経原性筋萎縮は,脊髄運動ニューロンの病変によって生ずるが,その代表的なものはポリオ運動ニューロン疾患である。しかしこのほかにも,脊髄腫瘍や脊髄空洞症など,脊髄の病気で神経原性筋萎縮を生ずる原因となるものは少なくない。…

※「運動ニューロン疾患」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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