エーラスダンロス症候群（読み）エーラスダンロスショウコウグン（その他表記）Ehlers-Danlos Syndrome

デジタル大辞泉

エーラスダンロス‐しょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【エーラスダンロス症候群】

《Ehlers-Danlos syndrome》小児慢性特定疾患の一つ。国の指定難病に登録されている。先天的な結合組織の異常で、皮膚の過弾力性、関節の過伸展、血管の脆弱ぜいじゃく性が特徴。EDS。

出典　小学館

家庭医学館

えーらすだんろすしょうこうぐん【エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos Syndrome】

[どんな病気か]
　皮膚の真皮（しんぴ）の大部分を占める膠原線維（こうげんせんい）、またはそれに関係する物質が体内でうまく生産されないためにおこる病気です。遺伝性の病気で、11の型があり、それぞれの型によって障害の種類が異なります。また、同じ型の病気でも、重症度はまったく異なります。
　典型的な例では、皮膚を引っ張るとよく伸びるというものがあります。手を離すと元の位置にもどり、みかけ上はまったく正常です。また、関節の靱帯（じんたい）（すじ）が障害を受けると、関節が逆に反り返るようになり、四肢（しし）がグニャグニャしてみえます。
[原因]
　原因はたくさんありますが、不明の点もあります。たいへん特徴があるので、診断はつきますが、どの型なのか、将来どんな合併症がおこりうるかの判定には特殊な検査が必要です。
[治療]
　この病気自体に対する治療法はまだありません。型によって、皮膚が破れやすい人、出血が止まりにくい人、大動脈に瘤（こぶ）ができ破裂しやすい人、腸に孔（あな）のあきやすい人などがありますから、本人または家族の障害の型を専門医に確かめてもらい、よく理解し、それぞれの症状に直ちに対応していかなければなりません。

出典　小学館