大動脈弁閉鎖不全症(読み)ダイドウミャクベンヘイサフゼンショウ

家庭医学館の解説

だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう【大動脈弁閉鎖不全症 Aortic Regurgitation】

[どんな病気か]
 大動脈が閉じきらない心臓弁膜症(しんぞうべんまくしょう)で、かなりの重症にいたるまでは症状に乏しいことが多い疾患です。
 最高血圧値が高い収縮期高血圧(しゅうしゅくきこうけつあつ)を現わすので、検診で高血圧症として発見されたり、胸部X線検査や心電図検査で心肥大(しんひだい)や心拡大として発見されたりします。心雑音(しんざつおん)が聴取しにくい場合があり、よほど静かな診察室での診察でないとわからない場合があります。
 しかし、心臓に逆流する血液の分まで、心臓は余計に駆出(くしゅつ)(送り出す)する必要があり、放置しておくと心筋障害をおこし、弁を手術しても心機能障害は治らなくなり、心臓移植を考慮せねばならなくなります。したがって、この病気で心不全(しんふぜん)を現わすような患者さんは、症状が軽快しても油断してはなりません。
[原因]
 原因としては、先天的な形態異常や動脈硬化、心内膜炎(しんないまくえん)があげられますが、もう1つ重要なのは、弁そのものの障害よりも、弁が付着している大動脈の拡大が原因である場合があることです。その拡大のために、動脈が破裂したりして突然死にいたることもあるため注意が必要です。原因となる代表的な疾患として、マルファン症候群(コラム「マルファン症候群」)があげられます。
[治療]
 中等症以下であれば、運動制限のうえ、過労を避け、塩分摂取を控えることなどで、経過観察が可能です。しかし、逆流が著しい場合や心筋障害がおこりかけている場合は、早期に弁置換術(べんちかんじゅつ)を受ける必要があります。弁の障害が変性により生じており、その程度が軽度の場合は、修復術ですむこともあります。
 ロスの手術という、自分の肺動脈弁(はいどうみゃくべん)を大動脈弁の部分に自己移植し、耐久性を要求されない肺動脈弁には生体弁を用いて置換する方法もあります。生体弁は人工弁ですが、抗凝固療法(こうぎょうこりょうほう)が必ずしも必要とはならないので、若くて、今後、妊娠・出産を考えている女性の場合には考慮されてよいでしょう。
 手術を受けなければならない患者さんは、著しい心肥大と少なからぬ心筋障害をきたしているため、術後、心機能が回復しても激しい競技的な運動はお勧めできません。

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内科学 第10版の解説

大動脈弁閉鎖不全症(後天性弁膜症)

概念
 大動脈弁閉鎖不全症とは大動脈弁尖の異常や大動脈基部の異常により,拡張期に弁の閉鎖不全によって大動脈から左心室へ血液が逆流し左室の容量負荷を生じる疾患である.
病因
 大動脈弁閉鎖不全の病因は,弁尖自体の変性と大動脈起始部病変によるものとに大別される.発症様式として急性と慢性に分類される(表5-10-9).
1)弁尖に異常をきたす疾患:
急性発症の疾患としては,感染性心内膜炎に合併する閉鎖不全がある.弁尖の破壊だけでなく穿孔を合併することがある.慢性に進行するものとしては,リウマチ性弁変性がある.炎症性変化により線維化,退縮を生じ,交連部の癒合を伴えば弁狭窄も生じる.梅毒性の頻度は減少し,代わって動脈硬化性のものが増加傾向にある.先天性としては,大動脈二尖弁による弁尖の接合不全や石灰化によるものが多い.また,高位心室中隔欠損に伴うものは右冠尖の逸脱により閉鎖不全を生じる.
2)大動脈基部の異常による閉鎖不全:
大動脈弁輪拡張症(annuloaortic ectasia)は弁尖の接合不全を生じ逆流を生じる.大動脈の囊胞性中膜壊死を生じるMarfan症候群のほか,Ehlers-Danlos症候群,大動脈炎症候群,Beçhet病,強直性脊椎炎,Reiter症候群なども大動脈基部に病変を生じる.急性のものとしては大動脈解離,Valsalva洞動脈瘤破裂,外傷などがある.
病態
 大動脈弁閉鎖不全症は,慢性の経過では逆流による容量負荷を代償するために1回拍出量が増大するため,遠心性の肥大をきたす.また,脈圧が大きくなり,速脈となる.しかし,非代償期となると壁応力の増大から心筋障害が進行し左室駆出率の低下と左室拡張末期圧の増加を認め,自覚症状が生じるようになる.急性発症する場合は代償機構が働かず,1回拍出量は低下し,急激な左室拡張末期圧の上昇を認める.これが左房圧を凌駕すれば肺うっ血を生じる.
臨床症状
 慢性の大動脈弁閉鎖不全では前述の代償機構が働くため長期間無症状で経過する.非代償期になると労作時呼吸困難,発作性夜間呼吸困難,起坐呼吸などの左心不全症状をきたす.失神や狭心痛も生じうるが頻度は少ない.急性のものは,突然の左心不全症状をきたす.
身体所見
1)心尖拍動,末梢動脈所見:
診察時に大切なのは心尖拍動と末梢動脈の所見である.心尖拍動は心拡大に伴い,左下方へ偏位し,かつ広く触れる.また,左室肥大時には抬起性(sustained),左心機能の低下時は心房波を二峰性の拍動(double apical impulse)として触れる(図5-10-19).末梢動脈の拍動所見としては橈骨動脈で強くかつ速やかに消失する速脈(Corrigan脈)を触れたり,爪床での拍動の観察(Quincke徴候),そして頸動脈から末梢の拍動で頭部が前後に揺れるde Musset徴候を認めることがある.末梢動脈での収縮期音の所見は大腿動脈で聴取するpistol shot音,これが拡張期にわたり聴取されるDuroziez徴候,さらに収縮期と拡張期に2つの音を聴取するTraube徴候がある.
2)聴診所見:
Ⅰ音,Ⅱ音は正常なことが多く,軽度のⅢ音はしばしば聴取される.最も重要な所見は,拡張早期雑音でありⅡ音大動脈成分に引き続き高調(灌水様)な性格を有する.患者を坐位,前屈や深呼気にさせると聴取しやすい.最強点は第3肋間胸骨左縁(Erb領域)にあることが多い.このほか,1回拍出量の増大による収縮期駆出性雑音,逆流ジェットが僧帽弁の前尖にあたり形成されるとされる心尖部の拡張中期ランブル(Austin Flint雑音)がある.後者は僧帽弁狭窄症との鑑別が必要であるが,僧帽弁開放音(opening snap)がなく,Ⅰ音の亢進も認めない.
検査成績
1)心電図:
左室容量負荷による心肥大の所見を反映し,①胸部誘導での左側胸部高電位とT波の増高,②左軸偏位を認める.
2)胸部X線写真:
左室拡大に伴う左第4弓の突出と心尖部の左下方への偏位を認める.大動脈の拡大を伴う場合は右第1弓は上行大動脈で形成されることになる.この場合は大動脈基部を含む疾患を考える必要がある(図5-10-20).
3)心エコー図:
Mモード法では,拡張末期径の拡大や逆流ジェットによる僧帽弁前尖の細動(fluttering)を認める.病因の精査には断層法が有用であり,弁尖に関して,リウマチ性変化ではエコー輝度の上昇と肥厚やドーミングを認める.動脈硬化性では石灰化も認める.二尖,四尖弁などの弁形成異常は短軸像で確認する.高位心室中隔欠損症では欠損孔に右冠尖が嵌頓する.感染性心内膜炎では,弁の破壊所見や疣腫(vegetation)を認め,逆流ジェットで僧帽弁の前尖が穿孔した所見も認めることがある.Marfan症候群や大動脈解離では大動脈弁輪部拡張症を合併することがあり,大動脈弁閉鎖不全を生じる(図5-10-21).
 逆流量は逆流弁口の大きさ,拡張期の大動脈-左室圧較差や拡張期時間などによって規定される.定性および定量には逆流ジェットのカラードプラ法での左室内最大到達度(図5-10-22),左室流出路径と逆流シグナルの幅の比やパルスドプラ法を用いて左室駆出量と左室流入量を計測し逆流量と逆流分画から評価する.
4)心臓カテーテル検査:
大動脈弁上で造影することにより逆流の重症度はSellers分類を用いて判定する(表5-10-10).
治療
1)内科的療法:
左心不全に対しては,利尿薬,ジギタリス,血管拡張薬を用いる.歯科治療や外科的処置の際は感染性心内膜炎の予防のために抗生物質を使用する.
2)外科的療法:
自覚症状(胸痛,心不全症状)があるか,心拡大が著明(左室収縮末期径>55 mmまたは左室拡張末期径>75 mm)あるいは心機能が障害(左室駆出率49~25%まで)されていれば手術が推奨される.感染性心内膜炎,大動脈解離や外傷による急性の大動脈弁閉鎖不全は早急な手術が必要である.手術では機械弁か生体弁が使用され,大動脈弁輪拡張症の場合は人工弁付き人工血管を用いるBentall手術を行う.
経過・予後
 左心機能が正常かつ無症状の患者は0.2%/患者年の突然死リスクを有するが,有症状患者や左心機能の低下した患者では6%/患者年の頻度となる.左心機能が低下した患者は25%/患者年以上で心不全症状を認めるようになる.左心機能にかかわらず,症状のある患者の死亡率は10%/患者年以上である.このため自覚症状出現の際は,速やかに外科的療法を選択する.[兵頭永一・吉川純一]

出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報

六訂版 家庭医学大全科の解説

大動脈弁閉鎖不全症
だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう
Aortic atresia
(子どもの病気)

どんな病気か

 大動脈弁とは、左心室と大動脈の間にある逆流防止弁です。左心室の収縮が終わって血液が大動脈へと送り出されると大動脈弁が閉じられ、押し出された血液は全身へと送り出されます。何らかの原因で大動脈弁の閉鎖が不十分であると、左心室から大動脈へ送り出された血液が心臓の拡張期に再び左心室へと逆流します。全身に一定の血液を送るには、左心室は逆流分だけ多くの仕事をしなければならず、負担が増えます。逆流がさらに高度になると全身への血流量が減り、心不全になります。

原因は何か

 大動脈弁の先天的な異常(本来3つある大動脈弁が2つしかないなど)に加え、ファロー四徴症、欠損孔が大動脈弁に接している心室中隔欠損(ちゅうかくけっそん)マルファン症候群などに合併しやすいことが知られています。またリウマチ熱川崎病(かわさきびょう)感染性心内膜炎(かんせんせいしんないまくえん)などの全身疾患に併発することがあります。

症状の現れ方

 他の心奇形を伴っていない場合は、乳児検診、学校検診などで心雑音で発見される場合がほとんどです。進行すると活動時の息切れや動悸(どうき)、さらに進行すると呼吸不全や胸痛などを生じます。

検査と診断

 心雑音で発見されることが多く、X線検査では心拡大、肺うっ血の所見などが認められます。心臓エコー検査では逆流が直接確認されます。また逆流の程度、心拡大の程度などから重症度の判定が可能です。重度な場合、心臓カテーテル検査で逆流の程度、重症度、心機能を評価します。

治療の方法

 内科的治療としては、利尿薬、血管拡張薬の投与、水分制限などが行われます。内科的治療でも自覚症状が軽減しない場合や心機能の低下がみられる場合には、外科的治療が行われます。

 外科的治療は人工弁置換術(ちかんじゅつ)が一般的ですが、人工弁は成長が期待できないことと血栓などによる弁の機能不全が生じることがあり、複数回の手術や抗凝固(こうぎょうこ)療法が必要になるなどの問題点があります。近年、自己の肺動脈弁を大動脈弁として用いる手術(ロス手術)も行われていますが、長期的予後などまだ不明な点も残されています。

病気に気づいたらどうする

 自覚症状が出る時には病状が進行していることが多いので、逆流の悪化や心機能低下がないか、定期的に経過観察することが大切です。また心室中隔欠損に大動脈閉鎖不全が合併した場合は、欠損孔の閉鎖で病状進行の予防が期待できる場合には、欠損閉鎖術が行われます。

星名 哲

大動脈弁閉鎖不全症
だいどうみゃくべんへいさふぜんしょう
Aortic insufficiency
(循環器の病気)

どんな病気か

 大動脈弁の閉鎖不全により、左心室から上行大動脈に押し出された血液が再び拡張期に左心室に逆流してしまうために、左心室は拡張し、肥大します(遠心性肥大)。

原因は何か

 原因としてはリウマチ性、二尖弁(にせんべん)感染性心内膜炎などの弁の障害によるものと、弁輪拡張症(べんりんかくちょうしょう)マルファン症候群解離性大動脈瘤(かいりせいだいどうみゃくりゅう)高安動脈炎(たかやすどうみゃくえん)梅毒(ばいどく)などの上行大動脈の疾患によるものとがあります。

症状の現れ方

 慢性の場合には、左心室は徐々に拡張しますが、長期間、無症状にとどまります。症状は左心室の機能が低下したり、虚血(きょけつ)が現れると明らかになってきます。すなわち、体を動かした時の息切れや呼吸困難、夜間発作性呼吸困難といった左心不全症状や狭心痛(きょうしんつう)が起こってきます。

 急性の場合には、急激な心不全症状が現れます。

検査と診断

 聴診(心音図)、心電図、胸部X線検査を行います。心エコー(超音波)検査は最も重要な検査で、正確な診断だけではなく重症度や左心室の機能の評価を行うことができます。

 とくに、心エコー検査による左心室内径の経時的変化は、手術をする時期の決定に大変参考になります。心臓カテーテル検査や左心室造影検査、大動脈造影検査が必要になることもあります。

治療の方法

 急性の大動脈弁閉鎖不全症では、手術が優先されます。慢性の中等症以下の大動脈弁閉鎖不全症では、定期的な心エコー検査と感染性心内膜炎の予防を行います。慢性重症大動脈弁閉鎖不全症では、大動脈弁狭窄症と同様、いつ手術をすべきかが問題になります。無症状で左心室の機能も正常に保たれている場合には、半年ごとの心エコー検査で経過を観察します。ジギタリス製剤や利尿薬のほかにカルシウム拮抗薬やアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬などを併用することもあります。

 症状が現れたり、症状が現れなくても心エコー検査で左心室内径(とくに収縮末期径)が拡張してきたり、左心室の収縮能が低下してきた場合には、外科手術がすすめられます。あまりにも左心室の機能が低下すると、手術の危険性が大きくなるため注意が必要です。

 上行大動脈の病気の場合も手術をするかどうかは基本的には弁性の場合と同じですが、大動脈に拡張傾向が認められたり、径が50~55㎜を超える場合には、血液の逆流の程度にかかわらず手術がすすめられます。

 手術はほとんどの場合、人工弁による置換術(ちかんじゅつ)です。大動脈弁の逸脱(いつだつ)などでは、弁の修復術が行われることもあります。上行大動脈の病変や拡張が強い場合には、動脈グラフトによる置換術なども併せて行う必要があります。

橋本 裕二

出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報

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