バッド・キアリ症候群(読み)ばっどきありしょうこうぐん(英語表記)Budd-Chiari Syndrome

  • (肝臓・胆嚢・膵臓の病気)
  • BCS
  • Budd-Chiari syndrome (BCS)
  • バッド・キアリしょうこうぐん
  • バッド・キアリ症候群 Budd-Chiari Syndrome

家庭医学館の解説

[どんな病気か]
 血液は心臓を中心に循環していますが、肝臓(かんぞう)に入った血液は肝静脈(かんじょうみゃく)から肝臓の外に出て下大静脈(かだいじょうみゃく)に集められ、心臓にもどります。したがって、肝静脈や下大静脈がなんらかの原因で閉塞(へいそく)すると、肝臓をめぐる血流全体(循環系(じゅんかんけい))が障害され、肝臓のうっ血(けつ)(血液が滞(とどこお)る状態)や門脈圧亢進症状(もんみゃくあつこうしんしょうじょう)をおこします。これがバッド・キアリ症候群(しょうこうぐん)です。
 原因がはっきりしない場合を原発性(げんぱつせい)バッド・キアリ症候群(しょうこうぐん)、肝腫瘍(かんしゅよう)、炎症、腹部外傷(ふくぶがいしょう)、赤血球増多症(せっけっきゅうぞうたしょう)、経口避妊薬(けいこうひにんやく)の使用など、原因が明らかな場合を続発性(ぞくはつせい)バッド・キアリ症候群(しょうこうぐん)といいます。
 この症候群は比較的まれなものと考えられてきましたが、超音波検査の普及にともない、報告例が増えています。経過からみると急性型と慢性型とに分けられ、日本ではほとんどが慢性型で、下大静脈の閉塞(へいそく)ないしは狭窄(きょうさく)によるものです。
[症状]
 急性型では腹痛(ふくつう)、吐血(とけつ)、肝腫大(かんしゅだい)(腫(は)れ)、腹水(ふくすい)がみられ、ときに重篤(じゅうとく)な経過をたどります。これに対し、慢性型は数週~数か月という経過のなかで軽度の腹痛や肝臓の腫大が生じるようになりますが、腹痛は現われないこともあります。
 下大静脈閉塞の症状として腹部や胸部の静脈の怒張(どちょう)(皮膚(ひふ)に血管が盛り上がってみえる)、下肢(かし)の浮腫が生じます。門脈圧亢進(もんみゃくあつこうしん)の症状は必発で、腹水、食道静脈瘤(しょくどうじょうみゃくりゅう)がみられるようになります。
[検査と診断]
 肝硬変(かんこうへん)の場合とは異なり、腹水が高度の場合でも、血中アルブミン値はそれほど低下せず、肝臓自体の障害を示す徴候(ちょうこう)はあまりみられませんが、腹部などの静脈の怒張が著明になります。
 超音波検査(ちょうおんぱけんさ)では下大静脈の閉塞や血栓(けっせん)がみられます。また、超音波ドップラー法という検査を行なうと、下大静脈、肝静脈に通常とは逆方向の血流がみられます。静脈からカテーテルを入れて、下大静脈・肝静脈造影法(かんじょうみゃくぞうえいほう)で、これらの血管系の閉塞が証明されれば診断が確定します。
[治療]
 門脈圧亢進症と血管の閉塞に対する治療が行なわれます。続発性の場合は、原因疾患の治療も必要です。
 下大静脈閉塞では、門脈圧亢進症状が出現する以前に治療することが重要で、手術が行なわれますが、専門医がいる医療機関を選ぶべきでしょう。
[日常生活の注意]
 原因となる病気(この項目のどんな病気か)があればもちろん、血栓症をおこすような病変があり、静脈の怒張や腹痛がある場合は、この病気を一応念頭において検査を受けるべきでしょう。
 生存期間は閉塞部位によってちがいます。肝(かん)がん合併もまれではありませんから、自分でからだの変化に気をつけ、定期的に検査を受け、医師の指導を受けるようにしましょう。

出典 小学館家庭医学館について 情報

六訂版 家庭医学大全科の解説

どんな病気か

 肝静脈3主幹、あるいは肝部下大静脈の閉塞、もしくはこの両者の閉塞により生じる肝後性(かんごせい)門脈圧亢進症です。肝後性とは、血液が肝臓(肝細胞)を通ったあとのことで、肝外門脈閉塞症を肝前性の門脈圧亢進症と呼ぶのに対して、バッド・キアリ症候群を肝後性の門脈圧亢進症と呼びます。

 肝臓に強いうっ血が生じます。急性に発症した症例では、急性肝不全で死亡することもあります。

原因は何か

 欧米では肝静脈の閉塞が多く、血液や自己免疫の病気、血液凝固異常など血栓症を生じる基礎疾患をもっている症例が多いのが特徴です。

 日本では肝部下大静脈の膜様閉塞が多く、先天性の病気と考えられてきましたが、最近では欧米と同様に血栓性閉塞と考えられるようになってきました。

症状の現れ方

 急性期では肝は腫大し、うっ血性肝壊死(えし)を呈することがあります。慢性になると門脈圧は亢進し、それに伴う諸症状がみられるほかに腹水、肝脾腫、腹壁静脈の怒張(どちょう)(ふくれる)、下肢の浮腫などがみられます。肝臓は線維化が生じ、うっ血性肝硬変を起こすこともあります。

検査と診断

 下大静脈造影を行うことが診断確定には重要です。最近では腹部超音波検査、CT、MRIなどの検査も有用です。

治療の方法

 膜様閉塞に対しては、バルーンカテーテルによる拡張術が行われます。閉塞部が広範囲のものには、手術による血行再建術がなされることがあります。さらに、門脈圧亢進症に対する治療も必要なことがあります。

合併症

 腫瘍の合併、とくに肝がんの合併が報告されています。

出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報

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