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嚢胞性線維症 ノウホウセイセンイショウ

デジタル大辞泉の解説

のうほうせい‐せんいしょう〔ナウハウセイセンヰシヤウ〕【×嚢胞性線維症】

全身の外分泌腺の機能が低下し、胎便性腸閉塞・慢性気道感染症・膵嚢胞線維症・肝硬変・慢性副鼻腔炎などさまざまな症状があらわれる遺伝性疾患。主に新生児・乳児期に発症する。日本人を含むアジア人では稀。CF(Cystic Fibrosis)。

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知恵蔵miniの解説

嚢胞性線維症

遺伝性疾患の一つ。日本人ではまれだが、白人には比較的よく見られる。遺伝子変異によって全身の外分泌腺の機能が阻害され、粘度の高い分泌液が呼吸器消化器など様々な器官の管に詰まり、腸閉塞や感染症、呼吸不全などの重篤な症状を引き起こす。主に新生児期、乳児期に発症し、成人に達するまでに多くの患者が死に至る。原因の解明や治療法の進歩により平均生存期間には改善が見られるが、現時点では完治は難しく、遺伝子治療などの新しい治療法に期待が寄せられている。

(2015-3-3)

出典|朝日新聞出版知恵蔵miniについて | 情報

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