日本大百科全書(ニッポニカ) 「進行性鼻壊疽」の意味・わかりやすい解説
進行性鼻壊疽
しんこうせいびえそ
進行性壊疽性鼻炎ともいう。ヨーロッパでは壊疽性肉芽腫(にくがしゅ)、アメリカでは悪性正中肉芽腫ともよばれている。壊疽性肉芽腫性病変が主として鼻腔(びくう)からおこり、これに隣接する骨を冒し、眼窩(がんか)、口腔、咽頭(いんとう)にも病変が進行する。高熱を伴い、呼吸器や泌尿器の障害を併発する予後のよくない疾患の総称である。かつては一つの独立疾患と考えられていたが、そのなかにはよく似た症状を呈するいくつかの異なった疾患、すなわち悪性リンパ腫、ウェゲナーWegener肉芽腫、悪性肉芽腫などが含まれていることが、現在ではわかっている。
［河村正三］
ウェゲナー肉芽腫
自己免疫疾患の一つで、鼻腔をはじめ、上気道あるいは肺の壊疽性肉芽腫性の病変と全身の壊死性血管炎と糸球体腎(じん)炎との三つの特徴的な症状をもつ疾患である。30歳前後の女性に多い。進行性で眼窩を冒し、眼球突出がおこり、口腔、咽頭、末期には頭蓋骨(とうがいこつ)内にも進展する。初期のものでは副腎皮質ホルモンが比較的有効であるが、再発しやすい。抗癌剤や放射線照射が奏効することも少なくないが、最終的には予後はよくない。
［河村正三］
悪性肉芽腫
前二者と異なり、その本態自身もまだ明らかでなく、腫瘍であるのかないのかも明らかでない。その理由は壊死性病変があまりに強いため、病理組織学的検索がきわめて困難なことによる。全身性転移は少ないが、局所の壊死の進行が非常に速く、細菌感染をおこしやすく、敗血症に似た間欠熱や高熱が出て全身衰弱になり、予後不良である。
［河村正三］
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