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サルコイドーシス sarcoidosis

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

サルコイドーシス
sarcoidosis

ベック類肉腫ともいう。小型の類上皮細胞肉芽腫の集団が出現する原因不明の病気で,内科と皮膚科にまたがる全身病である。皮膚リンパ節唾液腺涙腺毛様体,心臓,肺,肝臓,精巣,骨,下垂体などに好発する。目の虹彩結節をつくることが多く,結核性とまちがえることがよくあったが,この肉芽腫では結核と異なり乾酪壊死がない。大多数は良性であるが,網膜浸潤で視力障害を起したり,心筋が侵されて心停止を起し,死にいたることもある。副腎皮質ホルモンが有効。

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デジタル大辞泉の解説

サルコイドーシス(sarcoidosis)

肺・目・皮膚などに類上皮細胞という異常な細胞からなる肉のかたまりのようなものができる病気。原因不明で、厚生労働省特定疾患に指定されている。

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百科事典マイペディアの解説

サルコイドーシス

全身の臓器や組織に肉芽腫(にくがしゅ)性の病変をつくる疾患。男女とも20歳代に多く,原因不明。一般に自覚症状に乏しく,集団検診の胸部X線検査で両側肺門リンパ節の腫張(しゅちょう)や肺病変で偶然発見されることが多い。
→関連項目結節性紅斑

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栄養・生化学辞典の解説

サルコイドーシス

 全身性肉芽腫形成疾患.原因は不明.

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家庭医学館の解説

さるこいどーしす【サルコイドーシス Sarcoidosis】

◎自然に治ることが多い
[どんな病気か]
[原因]
◎症状に気づかないことも多い
[症状]
[検査と診断]
◎症状がなければ自然に治る
[治療]
[日常生活の注意]

[どんな病気か]
 からだのあちこちに慢性的に肉芽腫(にくげしゅ)(細胞のかたまり)ができる病気です。
 肺にできることが多いのですが、皮膚や目などにできたり、全身に症状が出ることもあります。
 ふつうは自然に治ることが多いのですが、ときに肺や目の症状が重くなることがあります。
 病変部には、リンパ球の一種のT細胞やマクロファージなど、炎症や免疫にかかわる細胞が集まり、加えて類上皮細胞(るいじょうひさいぼう)と呼ばれる細胞が集まって肉芽腫をつくります。
 結核(けっかく)でも、組織を調べると、病変部に類上皮細胞がみられますが、壊死(えし)した細胞があるのが結核の特徴です。
 これに対してサルコイドーシスでは、壊死のみられない類上皮細胞による肉芽腫であるのが特徴です。
 年間に、新たにこの病気にかかる患者さんは、日本では人口10万人に対し約0.7人で、多いとはいえません。
 患者数に男女差はありませんが、発病する年代が、男性では20歳代と若い世代に多く、女性では50ないし70歳代に多いといわれています。
 世界的には、地域や人種によって発病率に差があります。だいたい欧米のほうが日本より患者数が多いようです。また、黒人は白人に比べてかかりやすいといわれています。
 厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))の1つに指定され、治療費の自己負担分の一部は国や地方自治体から補助されます。

[原因]
 この病気の原因は、まったくわかっていません。検査結果や組織の形態が結核に似ていることから、結核菌が原因と考えられたこともありましたが、現在では、ほとんど否定されています。
 病変部に炎症や免疫にかかわる細胞が集まることや、特徴的な類上皮細胞がみられることなどから、ある種の物質に対する生体反応が原因である可能性が考えられています。

[症状]
 国内の統計によると、サルコイドーシスにかかっている間に障害される臓器別の割合は、肺門(はいもん)や縦隔(じゅうかく)などのリンパ節の腫(は)れを中心とするものが90%、肺そのものの障害が40%、目の症状が20~60%、皮膚の症状が10~20%、体表近くのリンパ節の腫れが10~20%となっています。
●縦隔・肺の症状
 日本では、集団検診時にX線検査をするのがふつうですから、症状がみられないうちに診断がつくことも少なくありません。
 もっとも多いのは、胸部X線検査で両側の肺門部にみられるリンパ節の腫れです。両側肺門(りょうそくはいもん)リンパ節腫脹(せつしゅちょう)(BHL)といい、肺(はい)サルコイドーシス(「サルコイドーシス」)の特徴です。しかし、これだけでは症状が出ないことがほとんどです。肺にびまん性に(全体に)線維組織(せんいそしき)が増える病変が進むと、せきが出ます。ときに、少量のたんをともなうこともあります。さらに進むと、息切れなど、呼吸障害の症状が現われます。
●目の症状
 虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)(前部(ぜんぶ)ぶどう膜炎(まくえん)(「虹彩炎/虹彩毛様体炎」))がもっとも多くみられ、ほかには後部ぶどう膜、硝子体(しょうしたい)、網膜(もうまく)、視神経、角膜(かくまく)、涙腺(るいせん)など、多くの部位に変化がみられます。おもな症状としては、物がかすんで見えること(霧視(むし))や、視力の低下があります。これらは、肺の病変とは別の時期におこることもあるため、要注意です。
●皮膚の症状
 サルコイドーシスによる皮膚病変はいろいろな型があり、皮膚(ひふ)サルコイドーシス(「皮膚サルコイドーシス」)と呼ばれます。皮膚の表面には、丘疹(きゅうしん)、紅斑(こうはん)、しもやけのような変化がみられます。また、赤くなって、皮下にやや盛り上がったしこりができることがあり、結節性紅斑(けっせつせいこうはん)と呼ばれます。
 これらの皮膚の変化は、ときに組織をとって顕微鏡で調べます(生検(せいけん))。
●その他の症状
 頸部(けいぶ)、わきの下、太もものつけ根などにあるリンパ節が腫れることがありますが、痛みはありません。まれに、心臓の障害によって脈が乱れたり、心臓がうまくはたらかなくなったりすることがあります。
 また、肝臓、脾臓(ひぞう)、耳下腺(じかせん)などの唾液腺(だえきせん)が腫れることもあります。
 その他、中枢神経障害による神経症状、骨や筋肉の異常、腎臓障害(じんぞうしょうがい)によるたんぱく尿、胃壁が厚くなるなどの胃の障害がみられることもあります。

[検査と診断]
 両側肺門リンパ節腫脹や肺のびまん性病変の診断には、X線検査がもっとも役に立ちます。さらに詳しい画像診断検査のCTスキャンもよく行なわれます。
 放射性物質を注射して画像を得るガリウムシンチグラフィーでは、肉芽腫にガリウムが集まる像がみられます。
 肺活量などを測定する呼吸(肺)機能検査、動脈血の酸素濃度を測定する検査などにより、肺の機能を知ることができます。気管支鏡で肺の変化を直接見ることもあります。
 その際に、生理食塩水を肺に注入し、その気管支肺胞洗浄液(きかんしはいほうせんじょうえき)を集めて、洗いだされた細胞を検査します。
 一部の患者さんでは、診断をよりはっきりさせるために、肺などの組織の一部をとって顕微鏡で検査する生検を行ないます。
 目に症状がある場合は、眼科の医師に正しく診断してもらわなければなりません。
 皮膚症状の場合は、皮膚科の医師の診察とともに、生検が必要なときもあります。そのほかの臓器障害には、それぞれの臓器の検査をします。
 ツベルクリン反応は、結核では陽性に出ますが、サルコイドーシスでは陰性に出ます。日本人の多くは、結核でなくても陽性ですから、この反応が陰性化することが診断に役立ちます。
 また、血液検査をすると、血圧を上げる物質をつくるアンギオテンシン変換酵素(へんかんこうそ)(ACE)の濃度が増加します。また、γ(ガンマ)グロブリン(免疫グロブリン)やリゾチーム(細菌などを溶かす力のある物質)の濃度が高くなります。
 クベイム反応といって、特殊な検査液を注射して反応をみる検査がありますが、精密検査が普及したため、最近ではあまり行なわれなくなりました。
 サルコイドーシスの診断は、ほかの病気ではないことを十分に確認したうえで、症状や検査結果を総合的にみてつけられます。
 生検で、病変に特徴的な組織の像があれば診断が確定しますが、一般的には経過のよい病気ですので、すべての患者さんに組織検査が必要というわけではありません。

[治療]
 原因不明ですから、特効的治療法はありません。自然に治ることが多いため、強い症状がなければ、X線や血液の検査結果などをみながら、まず外来通院で経過をみます。
 薬物で、確実に効くのはステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)薬だけです。しかし、この薬は、長く使用すると、ときに重い副作用が出ます。そのため、この薬を長い間使用するかどうかは、得られる効果と副作用の危険性のバランスをみて決められます。つまり、生命に影響するような重い臓器障害があるときだけ、この薬を使用してよいことになります。
 ただし、いったんこの薬による治療を開始して急にやめると、副腎不全(ふくじんふぜん)といってショックのような症状をおこすことがあります。たとえば、副作用がこわいからといって、自分の判断で中止すると、たいへん危険ですので、心配なときは、主治医から十分に説明を聞くべきです。
 目の症状に対しては、ステロイドの点眼薬(てんがんやく)、皮膚の症状には同じくステロイドの軟膏(なんこう)などが用いられます。
 こうした点眼薬や軟膏は、内服使用に比べれば、全身への副作用はほとんど無視できます。ただ、局所の副作用があるため、眼科医および皮膚科医からの注意を十分聞いてください。

[日常生活の注意]
 このような慢性の病気では、過度の仕事などのストレスが病状を悪化させることがあるため、避けなければなりません。原因が不明なため、予防法もわかっていません。

さるこいどーしす【サルコイドーシス Sarcoidosis】

◎とくに女性に増加の傾向
[どんな病気か]
 この病気は、約100年以上も前に、イギリスで皮膚の病気として発見されました。その後、研究が進み、類上皮細胞(るいじょうひさいぼう)からなる肉芽腫(にくげしゅ)が、リンパ節、目、肺など全身のいろいろな臓器におこる良性の病気であることがわかりました。
 地域や人種のちがいによって、発生率や重症度にちがいがあり、たとえばヨーロッパでは南欧より北欧に多くみられ、アメリカでは黒人が白人の数倍もかかりやすいといわれています。
 日本でも、この病気について今まで8回の全国調査が行なわれました。その結果によると、最近は増加傾向にあり(とくに女性)、年齢別では、男性の20歳代、女性の20歳代と50歳代に多くみられます。地域でみると、北に患者さんが多く、南には少ないことがわかっています。
 サルコイドーシスは、厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))に指定されており、公費から医療費補助を受けることができます。
 難病に指定されている理由は、いまだに原因が不明であること、および患者さんの約80%は、ほぼ2年以内に自然によくなってしまいますが、残りの5~10%は病気が長引き、悪化することによるものです。
[症状]
 従来、日本の患者さんには、自覚症状がまったくなく、健康診断のときに胸部X線写真で偶然に発見されることが多かったのですが、最近は、いろいろな自覚症状で見つかることが多くなっています。
●肺の症状
 初期では多くの場合、胸部X線写真に肺門部(はいもんぶ)リンパ節の腫(は)れがみられ、病気が発見されます。この場合は、ほとんど自覚症状がありません。
 さらに病気が進行し、肺がかたくなってくると(肺線維症(はいせんいしょう))、せき、息切れが出てくることがあります。
 気管支にサルコイドーシスの病変ができると、気管支が細くなってくるため、強いせきが続くことがあります。
 この場合、胸部X線写真に異常がみられないことも多く、注意が必要です。
●目の症状
 日本では、欧米に比べて、目の症状をきっかけに発見されることが多いのが特徴です。
 目のぶどう膜(まく)という部分に炎症がおこり、ものがかすんで見えたり(霧視(むし))、蚊(か)が飛んでいるように見えたり(飛蚊症(ひぶんしょう))、視力が低下したりします。
 眼科でぶどう膜炎といわれたら、サルコイドーシスである可能性も考えて、全身の検査が必要となります。
 サルコイドーシスを放置すると、失明する場合もあり、適切な治療をすることがたいせつです。
●心臓の症状
 心臓にサルコイドーシスの病変がおこると、脈が不規則になったり(不整脈)、めまい、動悸(どうき)、失神(しっしん)などがおこったりします。
 さらに心臓の機能が低下すると、動くと息切れがするなど、心不全の症状が出てくることがあります。
 日本のサルコイドーシスによる死因でもっとも多いのは、この心臓におこるサルコイドーシスです。
 ですからサルコイドーシスとわかったら、症状がなくても、定期的に心臓の検査を行なうことがたいせつです。
[原因]
 今まで、結核菌(けっかくきん)説、溶連菌(ようれんきん)説、ウイルス説など、原因について、たくさんの説がありましたが、いまだにはっきりしていません。
 なんらかの物質がリンパ球、とくにTリンパ球(T細胞)の活動を活発にし、この細胞がつくり出す物質によって、マクロファージという細胞が刺激されるために、肉芽腫という病変がおこると考えられています。
 日本では、プロピオニバクテリウムアクネスという常在菌が引き金になる物質だろうという説が有力です。しかし、まだ世界的に認められてはおらず、今後の研究が期待されます。
[検査と診断]
 患者さんの血液の中には、アンギオテンシン変換酵素(へんかんこうそ)(ACE)という酵素が増えてきます。この酵素は、肉芽腫によってつくりだされると考えられていますが、からだの中の肉芽腫があまり多くない場合、かならずしも増加するとはかぎりません。
 また、気管支にファイバースコープを入れて、肺の中を洗浄すると、その洗浄液中のリンパ球が増加しているので、診断の参考になります。
 ツベルクリン反応が陰性であるのも、重要な手がかりになります。
 しかし、サルコイドーシスの診断を確定するには、病巣の組織の中に、肉芽腫を見つけることが必要です。
 肺の場合は、ふつう、気管支ファイバースコープを使って、肺の組織を少しとって検査することが、よく行なわれます(経気管支的肺生検(けいきかんしてきはいせいけん))。
 この生検でも診断が確定できないときには、胸腔鏡(きょうくうきょう)という内視鏡を使って、肺の大きな組織をとって、診断することもあります(胸腔鏡下肺生検(きょうくうきょうかはいせいけん))。
[治療]
 胸部X線写真に、肺門のリンパ節が腫れているのがみられるだけなら、治療の必要はありません。定期的に検査するだけで十分です。
 しかし、強いせきや息切れなどの症状があれば、治療の対象となります。
 さらに、心臓の病変や神経の病変がある場合には、突然死や重い回復不可能な症状がおこることがあるため、治療の対象となります。
 目の症状は、ときに視力障害をもたらし、日常生活を困難にすることもあるので、これも治療の対象となります。
 サルコイドーシスの治療には、ステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)薬が使われます。この薬は、一時的にサルコイドーシスの病変を確実によくしますが、長い目でみて、ほんとうに病気をよくするのか、意見が分かれています。
 また、ステロイド薬には、さまざまな副作用があるので、使用については専門医に十分相談する必要があります。
[日常生活の注意]
 自覚症状がなければ半年に一度、外来で診療を受ければ十分です。
 女性の患者さんは、出産後にサルコイドーシスが悪化することがあり、注意が必要です。また、ステロイド薬を使っている場合は、妊娠してよいか医師に相談することをお勧めします。

さるこいどーしす【サルコイドーシス】

 サルコは「肉」を表わすギリシア語で、サルコイドーシスとは、肉に似た瘤(こぶ)(肉芽腫(にくげしゅ))ができる病気、という意味です。日本では類肉腫(るいにくしゅ)と訳されています。

出典 小学館家庭医学館について 情報

世界大百科事典 第2版の解説

サルコイドーシス【sarcoidosis】

原因不明の全身性疾患。病気の初期には,多くの例で胸部X線写真で両側の肺門リンパ節が玉を連ね重なり合うようにはれ,そのほかに外部からふれるリンパ節,肺,眼,皮膚,心臓,顔面神経などの全身の臓器が侵されることがある。そのとき,病変部位の組織を検査すると,類上皮細胞からなる結節がみられる。結核と似ているが,結核菌によるものではなく,原因はまだ明らかにされていない。しかし発病にはある種の免疫作用が関係していることはわかっている。

出典 株式会社日立ソリューションズ・クリエイト世界大百科事典 第2版について 情報

大辞林 第三版の解説

サルコイドーシス【sarcoidosis】

原因不明の全身性疾患。初期に自覚症状を伴わず肺門リンパ節が腫れ、次いで目・皮膚・神経系臓器が侵される。

出典 三省堂大辞林 第三版について 情報

日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

サルコイドーシス
さるこいどーしす
sarcoidosis

原因不明の多臓器肉芽腫(にくがしゅ)性疾患で、肺、肺門リンパ節、皮膚、目、心臓、そのほか多くの臓器や組織に肉芽腫を形成する。この肉芽腫は類上皮細胞からなり、壊死(えし)をほとんど伴わない。
 日本では約半数が胸部X線検査で発見され、20歳代を中心とした若年層に多い。発生率は北海道でもっとも高く、南に行くほど漸次低下する。
 肺病変は肺門型、肺門肺野型、肺野型、肺線維症型に分類される。肺線維症型以外の型では自覚症状に乏しい。眼病変はこの疾患の初発症状であることが多い。その約70%がぶどう膜炎である。皮膚病変には結節型、局面型、びまん浸潤型、皮下型がある。神経病変の好発部位は顔面神経であるが、予後不良の中枢性のものもある。心臓病変はしばしば突然死の原因となる。
 臓器の組織や経気管支肺生検、気管支肺胞洗浄液から非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が認められる。免疫学的には、T細胞のアレルギーを示す遅延型過敏症の低下(ツベルクリン反応の陰性化ないし弱反応化)、B細胞の機能亢進(こうしん)を示す免疫グロブリン値の上昇がみられる。活動期には血清アンジオテンシン変換酵素が上昇し、症状の改善とともに低下する。
 サルコイドーシスの多くは良性に経過し、自然治癒する傾向が強いが、一部の症例(約10%)は改善と悪化を繰り返して難治の慢性疾患となる。これは特定疾患(難病)に指定されている。コルチコステロイドは症状を和らげ、炎症と肉芽腫形成を抑制する。[山口智道]

出典 小学館 日本大百科全書(ニッポニカ)日本大百科全書(ニッポニカ)について 情報 | 凡例

世界大百科事典内のサルコイドーシスの言及

【ぶどう膜(葡萄膜)】より


[各種のぶどう膜炎]
 ぶどう膜炎では,特徴的な経過あるいは特異的検査結果などを組み合わせて臨床診断がされる。日本におけるぶどう膜炎の代表は,ベーチェット病,サルコイドーシス,原田病である。 ベーチェット病は,眼症状,口腔再発性アフタ,皮膚症状,外陰潰瘍を主要症状とする全身疾患である。…

※「サルコイドーシス」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典|株式会社日立ソリューションズ・クリエイト世界大百科事典 第2版について | 情報

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