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ダンディー=ウォーカー症候群 ダンディー=ウォーカーしょうこうぐんDandy-Walker syndrome

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ダンディー=ウォーカー症候群
ダンディー=ウォーカーしょうこうぐん
Dandy-Walker syndrome

先天性水頭症の一型。第四脳室の出口であるマジャンディ孔とルシュカ孔が閉塞し,第四脳室が嚢胞状に拡大し,後頭蓋窩の大部分を占拠する。さらに他の脳室系も拡大する。小脳虫部の発達がきわめて悪く,後半部は欠如する。脳梁欠損や二分頭蓋など,他の奇形を伴うこともある。後頭下部が大きく,頭の形は前後に長い長頭型を呈することが多い。症状は頭囲拡大と頭蓋内圧亢進である。治療には脳室腹腔吻合術を行う。

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