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ヒルシュスプルング病 ヒルシュスプルングビョウ

デジタル大辞泉の解説

ヒルシュスプルング‐びょう〔‐ビヤウ〕【ヒルシュスプルング病】

腸の動きを制御する神経細胞が欠損しているため、重い便秘腸閉塞を起こす先天性難病

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世界大百科事典 第2版の解説

ヒルシュスプルングびょう【ヒルシュスプルング病 Hirschsprung’s disease】

先天性巨大結腸症congenital megacolonともいう。便秘を主症状とする先天性の腸閉塞症で,1886年ヒルシュスプルングHarald Hirschsprung(1830‐1916)により初めて報告されたので,この名がある。原因は大腸下部の神経節細胞が先天的に欠如しているためで,病変部の腸管が持続的に収縮して狭くなり,腸内容の通過が妨げられることによる。出生数5000に1例の割合でみられ,男女比は5対1である。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

ヒルシュスプルング病
ひるしゅすぷるんぐびょう

新生児にみられる代表的な小児外科疾患で、生後早期から始まる便秘、腹部膨満、胆汁性嘔吐(おうと)など腸閉塞(へいそく)症状を主訴とする。デンマークの小児科医ヒルシュスプルングHarald Hirschsprung(1830―1916)により記載されたので、この名でよばれる。原因は、腸の蠕動(ぜんどう)運動をつかさどる腸管壁内の神経節細胞が、部分的に欠如していることによる。腸蠕動がないため腸内容を肛門(こうもん)側に輸送することができず、腸閉塞症状をきたす。この無神経節腸管はかならず肛門を含み、口側への長さは症例によって異なり、なかには回腸末端まで無神経節部の及ぶこともある。古くは本症を巨大結腸症とよんでいた。しかし、それが下方にある無神経節腸管にうちかつべく、上方の正常腸管が異常に蠕動を高めたための二次的巨大結腸であることがわかり、現在ではこの病名は使われない。治療は、病気の本態である一見正常な肛門側の無神経節腸管を切除し、正常神経節腸管を肛門と吻合(ふんごう)する手術を必要とする。しかし新生児期は、安全のため、まず人工肛門を正常神経節結腸に置くことが多い。[戸谷拓二]

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