気管支拡張症（読み）キカンシカクチョウショウ

デジタル大辞泉

きかんし‐かくちょうしょう〔キクワンシクワクチヤウシヤウ〕【気管支拡張症】

気管支の細かい枝が広範囲にわたって拡張した状態。肺炎・百日咳ひゃくにちぜき・肺結核などのあとに起こることが多い。咳せき・痰たん・血痰などがみられる。

出典　小学館

精選版 日本国語大辞典

きかんしかくちょう‐しょうキクヮンシクヮクチャウシャウ【気管支拡張症】

1. 〘 名詞 〙 肺炎・気管支炎などが原因になって気管支が広がってしまう病気。咳や痰がよく出る。

出典　精選版 日本国語大辞典

内科学 第10版

気管支拡張症(嚢胞および拡張性気管支・肺疾患)

定義・概念
　気管支拡張症は，気道の構造的異常により気道内腔が不可逆的に拡張し，その結果として生じる気道クリアランスの障害により慢性的に気道感染を反復し，湿性咳，血痰，喀血などをきたす症候群である．気管支拡張の病変領域は比較的中枢気道であり，多くは亜区域枝以降の気道が不可逆的に拡張する．下葉に好発し，左側にやや多い傾向にある．病原菌を含む気道分泌物の管内性播種により，進展すれば複数箇所や両側性に病像は進展し得る．
疫学・頻度
　正確な有病率は不明であるが，公衆衛生の向上や抗菌薬治療の進歩に伴い，肺結核後遺症や幼小児期の呼吸器感染症に伴う気管支拡張症の頻度は減少傾向にある．
病因・病態生理
　正常な気道には線毛上皮細胞や気管支分泌腺による粘液線毛輸送系による気道クリアランス機構があり，呼吸とともに外界から進入する異物や病原菌が排除される．さらには，分泌型IgA，リゾチーム，デフェンシンなどの先天免疫系により病原菌が排除される．このような仕組みが障害されると気道感染の成立，慢性的に炎症が持続して気道構造の破壊，気道クリアランスのさらなる障害による慢性気道感染の持続，と悪循環に陥り，気管支拡張症の病態が維持される．
　気道の拡張に至る要因は，先天的異常，感染症，免疫異常，気道閉塞などさまざまである．病因は，先天性，後天性（遺伝性を含む），続発性に分けられるが（表7-9-2），気管支拡張をもたらした原疾患が明らかな場合には，気管支拡張症よりも原疾患名が付せられる．Williams-Campbell症候群は先天性気管支拡張症であり，気管支軟骨の先天性欠損によって生下時から気管支拡張が認められる．
　遺伝性疾患には，原発性線毛機能不全症（Kart­agener症候群を含む），囊胞性線維症，α₁-アンチトリプシン欠損症，低ガンマグロブリン血症，などが含まれる．黄色爪（yellow nail）症候群はリンパ管低形成が要因とされ，リンパ浮腫，胸水，爪の黄色変化とともに，約40％の患者に気管支拡張症を合併する．Young症候群は，線毛の超微形態異常や汗の電解質異常はないが，無精子症（粘稠な分泌物による輸精管の閉塞），気管支拡張症を認める．
　さまざまな病原体による下気道感染は，気管支拡張症を生じ得る．組織破壊を引き起こす黄色ブドウ球菌，クレブシエラ菌，嫌気性菌，などは重症化した場合には気管支拡張症の重要な原因となる．小児期の百日咳菌感染も慢性気道感染と関連することが指摘されている．非結核性抗酸菌，結核菌，ヒト免疫不全ウイルス（HIV）などの感染も原因となる．
　腫瘍や異物による気道閉塞，毒性ガスの吸入（アンモニアなど）や酸性胃内容物の誤嚥による激しい炎症，などにより生じる気管支拡張症もある．
　続発性気管支拡張症は，胸郭形成術後や肺結核後遺症にみられ，気道構造の物理的変化（牽引，屈曲，圧迫など）が気道クリアランスを障害する結果生じると考えられる．
気管支拡張の形状や分布による分類
1）形状による分類：
①円柱状拡張，②囊状拡張，③静脈瘤様拡張
2）分布による分類：
①限局性気管支拡張症，②びまん性気管支拡張症
臨床症状
　慢性的な膿性の痰，咳が主要な症状であり，ときに血痰，喀血を生じる．気道感染の増悪時には発熱とともにこれらの気道症状が増悪する．慢性的な気道炎症は，呼吸困難，倦怠感，体重減少，などの症状や徴候をもたらす．痰は就寝中に貯留し，起床後の体動により気道内で移動して刺激となり喀出されるため，湿性咳は起床後から午前中に多くみられる．　気管支拡張症は持続性の湿性咳が特徴で，wet typeとよばれる．1日の喀痰量は重症度の指標とされる．一方，少数例ではdry typeとよばれ，咳・痰を認めず無症状で，健診などの偶然の機会に気管支拡張を指摘される例もある．乳幼児期に発症した一過性の呼吸器感染症による限局性気管支拡張が多いとされる．
　血痰や喀血は，気管支拡張症の経過中にしばしば認められる．気管支動脈系からの血管増生・拡張・蛇行，気管支動脈系と肺動脈系のシャント，などが形成される．増生した血管は破綻しやすく，血痰や喀血の原因となる．
　気管支拡張症には，高頻度に慢性副鼻腔炎を合併する．上気道から下気道に至る共通の防御機構の破綻が背景にあると考えられ，副鼻腔気管支症候群（sinobronchial syndrome：SBS）ともよばれる．びまん性汎細気管支炎，原発性線毛機能不全症などはSBSの疾患概念にも含まれる．　胸部の聴診では，気管支拡張の部位にcoarse crackleやrhonchiを聴取することが多い．罹病歴の長い場合には，ばち指やチアノーゼを認めることもある．
検査所見
1）画像検査：
胸部単純X線では，肥厚した気管支壁が，線路のように平行して走る線状影として認められる（トラムライン）（図7-9-4A）．一方，肥厚した気管支壁や拡張した気管支腔がX線写真と接線方向になれば輪状影として描出される．気管支内腔に分泌物が貯留していれば，鏡面形成（ニボー形成）や結節状あるいは手指状の粘液栓（mucoid impaction）として認められる．拡張した気管支領域の無気肺を認めることもある．胸部CTは空間分解能にすぐれ，胸部単純X線写真で得られる情報がよりとらえられやすく，気管支拡張を認識しやすい（図7-9-4B）．加えて気管支拡張をもたらす原疾患や他疾患の鑑別にも有用である．
2）喀痰検査：
喀痰培養では，初期には肺炎球菌，インフルエンザ菌が多く，進行すると緑膿菌の頻度が高くなる．気道感染の増悪時には，これらの菌の増加，複数菌による混合感染，などが生じる．
3）血液検査：
赤沈の亢進，CRP陽性などの炎症反応が陽性になるが，気道感染の増悪時には炎症反応も増悪し，軽度な場合は陰性な場合もある．慢性気道感染によりIgGやIgAの上昇も認められる．
4）気管支鏡検査：
貯留する分泌物の吸引（bronchial toileting），血痰や喀血の際に出血部位の特定や止血目的，などで施行する．
5）肺機能検査：
軽症例ではほぼ正常であるが，気管支拡張の程度や範囲により換気障害が生じる．気道病変や内腔に存在する分泌物は閉塞性換気障害に関与するが，気道病変周囲や末梢の肺実質の炎症も加わり拘束性障害，さらには混合性換気障害パターンも呈する．
診断・鑑別診断
　臨床所見や胸部X線より気管支拡張症が疑われれば，図7-9-5に示すような手順で限局性かびまん性かを明らかにし，表7-9-2に示すような原疾患の鑑別をすすめる．
治療
　気管支拡張症の病態は，慢性に持続する下気道感染症とそれに伴う炎症である．したがって治療目標は，①下気道感染症ならびにその増悪に対する治療，②気道分泌物のドレナージを改善する，②気道炎症の軽減，④基礎疾患や合併病態の治療，に分けられる．
　気道感染に対する治療は抗菌薬である．しかし，感染防御機構の破綻した拡張した気道局所では細菌が常在化しており，感受性ある抗菌薬を長期に投与しても原因菌を排除することはほぼ不可能であり，緑膿菌への菌交代や耐性菌の出現を促すことになる．したがって，喀痰量の増加，膿性度の増加に加えて発熱，倦怠感，食思不振などの身体症状を認める際にのみ抗菌薬を投与する．気道分泌物への移行が良好なニューキノロン系抗菌薬が多く用いられる．肺炎球菌，インフルエンザ菌，モラクセラ菌，などが増悪時に培養されることが多い．
　安定期の治療では，②③を目指した治療が重要である．体位ドレナージ，ネブライザー吸入，フラッター，バーカッショネア，などの理学療法や器具に加え，喀痰調整薬や粘液融解薬を投与し気道クリアランスを促進するよう試みられる．気管支拡張薬は，気道閉塞と気道クリアランスを改善する．β₂刺激薬は線毛運動刺激作用があり，抗コリン薬は気道分泌を抑制し喀痰量を減らす作用がある．
　マクロライド少量長期投与療法は抗菌薬としての作用ではなく，気道炎症の軽減（好中球遊走因子や気道傷害因子産生の抑制）や粘液過分泌抑制などの作用により気道炎症を緩和すると考えられている．エリスロマイシン（EM）400～600 mg/日が一般的であるが，EM無効例や重症例ではクラリスロマイシンやアジスロマイシンも試みられる．　喀血の多くは気道感染増悪時にみられる．少量喀血時には止血薬と抗菌薬により改善しうるが，大量（1日100 mL以上は内科的エマージェンシー）あるいは頻回に喀血する場合には気管支動脈塞栓術を行う．病変が限局性で，適切な内科的治療にもかかわらず大量喀血や病態が重篤であれば，罹患部分の外科的切除も考慮する．［瀬山邦明］

表7-9-2

図7-9-5

出典　内科学 第10版

家庭医学館

きかんしかくちょうしょう【気管支拡張症 Bronchiectasis】

◎乳・幼児期の病気が原因
[どんな病気か]
　気管支は、二またに枝分かれをくり返しながらしだいに細くなりますが、気管支拡張症は、その気管支の一部が拡張した状態をいいます。
　こうした気管支の拡張は、肺結核（はいけっかく）（「肺結核」）、肺化膿症（はいかのうしょう）などに続発して生じることもありますが、気管支拡張症は、このような成人の呼吸器疾患の二次的な変化でないものをさしています。
　気管支の拡張した部分には分泌液（ぶんぴつえき）がたまりやすく、粘膜（ねんまく）が慢性的な炎症をおこしており、しばしば感染をともないます。
　慢性的なせきとたんがおもな症状です。ときには血（けっ）たんや喀血（かっけつ）がみられることもあります。
　気管支拡張症の原因は、大まかに3つに分けられます。
①気管支の発達期である乳・幼児期の百日ぜきや肺炎などに由来するもの。
②びまん性気管支拡張症といわれるもので、多くは慢性副鼻腔炎（まんせいふくびくうえん）を合併し、進行したびまん性汎細気管支炎（せいはんさいきかんしえん）などの副鼻腔気管支症候群（ふくびくうきかんししょうこうぐん）（コラム「副鼻腔気管支症候群」）に由来するもの。
③原因不明、あるいは先天的な要因によるまれな疾患（気管支軟骨が部分的に欠損しているウィリアム・キャンベル症候群、先天性心疾患の1つであるカルタゲナー症候群、遺伝的素因に基づく線毛（せんもう）の形態異常が特徴の原発性線毛機能不全症（げんぱつせいせんもうきのうふぜんしょう）など）に由来するもの。
[検査と診断]
　胸部Ｘ線検査とＣＴ検査を行ないます。気管支の拡張状態を知るために、以前は気管支に造影剤を入れてＸ線を撮る気管支造影検査が必要でしたが、現在ではＣＴで診断できるので、ほとんど行なわれません。
　このほか、副鼻腔Ｘ線検査、呼吸機能検査、動脈血ガス分析、血液検査、喀（かく）たんの細菌検査などが必要です。
[治療]
　たんを出しやすくするために去痰薬を服用したり、ネブライザー吸入（ネブライザー療法（コラム「ネブライザー療法（霧滴吸入療法）」））をします。
　若い人で肺の一部に限局したものでは、患部を上にした姿勢をとってたんを流れ出しやすくする体位ドレナージ（「体位ドレナージ（体位排たん）」）や、その部位を外からたたいたり振動を与えるタッピングなどの理学療法を行ないます。
　薬物治療としては、エリスロマイシンの長期使用が基本です（「びまん性汎細気管支炎」の治療薬の長期服用が基本）。
　発熱など、急性の感染がおこった場合には、他の抗生物質を併用します。血たんや喀血がみられたときには、患部を下にした側臥位（そくがい）をとって安静にし、止血剤を使用します。
　肺の一部に限局したもので、喀血や急性炎症をくり返すものは、手術によって患部を取り除くことがあります。
[日常生活の注意]
　かぜをひかないように気をつけ、喫煙など、気管支に刺激を与える習慣をやめることがたいせつです。

出典　小学館

日本大百科全書(ニッポニカ)

気管支拡張症
きかんしかくちょうしょう

なんらかの機序で気管支が不可逆性の拡張をおこしたものをいう。さまざまな疾患によって生じるが、日本でもっとも頻度の高い副鼻腔(ふくびくう)気管支拡張症候群は、近年減少傾向にある。そのほか、麻疹(ましん)（はしか）、百日咳(ひゃくにちぜき)に合併する肺炎、肺結核、非結核性抗酸菌症、肺化膿症などに続発する。また、異物の吸入によることもある。いわゆる先天性気管支拡張症は、おそらく乳児期の感染と虚脱によると考えられるが、慢性副鼻腔炎と内臓逆位を合併するものをとくにカルタゲネルKartagener症候群という。病巣は肺底区、右中葉、舌区に多く、上葉の気管支拡張は通常は肺結核に続発するものである。障害を受けた気管支は拡張して紡錘状あるいは円柱状となる。

　症状は、咳と痰(たん)、喀血(かっけつ)、血痰、胸痛、呼吸困難、発熱などであるが、これらの症状は拡張気管支の慢性感染と粘液の過剰分泌の程度に左右される。まったく無症状のものも少数あり、乾性気管支拡張症という。変化が広範であれば、チアノーゼ、ばち指（指先が太鼓のばち状に肥大する）がみられる。胸部単純X線写真で直接拡張を認めるのは困難であるが、CT検査で気管支拡張像を確認することができる。

　治療は、体位ドレナージ（痰が排出されやすい姿勢をとること）や去痰剤によって痰の喀出を促す。感染したときには、起炎菌に適応した抗生剤を選択して使用する。病巣が限局して喀痰量が多く、血痰や喀血が繰り返されるときは、手術が考慮される。

［山口智道］

[参照項目] | 気管支

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

改訂新版　世界大百科事典

気管支拡張症 (きかんしかくちょうしょう)
bronchiectasis

気管支が円筒状または囊状に拡張することによっておこる呼吸器疾患。先天性素因によることもあるが，多くは気管支・肺の発育期である乳幼児期に重症の百日咳や肺炎に罹患することによって生じる。特発性（原発性）気管支拡張症ともいう。成人後に結核や慢性気管支炎などの炎症性疾患にかかって生じる気管支の拡張は，2次的なもので，独立した疾患とはいえず，〈症〉の文字はつけない。おもな症状は，大量の膿性痰で，ときに喀血，局所性肺炎を繰り返すことがある。拡張した気管支内には分泌物がたまりやすく，排出しにくい。起床時，姿勢をかえたときなど，咳とともに大量の喀痰が出，1日数百ccにおよぶことがある。痰の貯留は細菌感染の原因となり，発熱，食欲不振，体重減少などがみられ，ときに進展して，周囲の肺の肺炎や胸膜炎，膿胸などをひきおこす。治療としては，痰の排出を促すことが最もたいせつであり，このため，吸入療法や去痰剤の服用，また痰の出やすい姿勢をとる体位排痰法を行う。限局したものでは，手術による切除が行われる。
執筆者：工藤 翔二

出典　株式会社平凡社「改訂新版　世界大百科事典」

百科事典マイペディア

気管支拡張症【きかんしかくちょうしょう】

気管支の内腔の一部が拡張し，それに起因して咳や痰，血痰などを生じる病変。原因不明のものを特発性気管支拡張症，肺結核や肺炎などの病気の後に起こったものを続発性気管支拡張症という。特発性気管支拡張症には，先天性のものもあるが，よくみられるのは，肺や気管支が発育する乳幼児期に，肺炎や気管支炎などに感染して拡張したもの。拡張した気管支に痰が詰まりやすく，細菌感染を引き起こしやすい。細菌感染を繰り返すと，肺が繊（線）維化し，肺機能低下をまねく。治療は去痰薬の内服やネプライザー吸入による痰の排出，および抗生物質による。
→関連項目肺外科｜ばち指

出典　株式会社平凡社

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

気管支拡張症
きかんしかくちょうしょう
bronchi-ectasis

気管支の一部が先天的に，あるいは呼吸器疾患に引続いて，異常に拡張して病変を生ずる慢性呼吸器疾患。気管支炎が慢性化した場合，気管支壁が変質して弾性を失い，拡張症になることが多い。また，子供の頃の肺炎，はしか，百日咳や，若い頃の肺結核に続発することもある。症状としては，咳，痰，発熱などがあり，ことに膿性の痰が長期にわたって多量に出ることが多い。ときには喀血や血痰が伴うこともある。治療はまず内科的に行うが，手術によることもある。軽度の場合は，風邪を予防し，感染症が起れば抗生物質を投与する。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

世界大百科事典（旧版）内の気管支拡張症の言及

【喀痰検査】より

…嫌気性菌の感染では腐敗臭が特徴。気管支拡張症や肺化膿症では大量である。血痰が肺癌の初期症状となることもある。…

【喀血】より

…ごく少量から1lにも達するものまでさまざまであり，痰に血液が少量混じる程度のものは血痰という。出血部位は喉頭，気管，気管支，肺実質などさまざまであり，気管支拡張症，肺結核，各種の肺炎，肺癌，気管支炎，肺化膿症，肺梗塞（こうそく）などが，鑑別すべき疾患である。気管支拡張症は，全年齢層を通じて喀血，血痰の最も頻度の高いものである。…

※「気管支拡張症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」