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皮膚ポルフィリン症 ひふぽるふぃりんしょう Porphyria

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家庭医学館の解説

ひふぽるふぃりんしょう【皮膚ポルフィリン症 Porphyria】

[どんな病気か]
 ポルフィリン体の代謝異常(たいしゃいじょう)による病気で、いろいろなタイプがあります。程度の差はありますが、日光過敏症(にっこうかびんしょう)になるのが特徴で、陽光にさらされたところに紅斑(こうはん)、水疱(すいほう)、びらんが生じ、色素沈着、皮膚硬化がおこり、顔面が多毛になります。もっとも多い晩発性皮膚(ばんぱつせいひふ)ポルフィリン症(しょう)は、飲酒、C型肝炎ウイルス感染、薬物が原因です。
[治療]
 飲酒などの誘因を絶つことがもっともたいせつです。瀉血(しゃけつ)も有効です。皮膚症状をおこさぬため、日光に当たらないようにします。

出典|小学館
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