脊髄空洞症（読み）せきずいくうどうしょう（その他表記）Syringomyelia

六訂版 家庭医学大全科

脊髄空洞症
せきずいくうどうしょう
Syringomyelia
(脳・神経・筋の病気)

どんな病気か

　脊髄の中心部に脳脊髄液(のうせきずいえき)がたまった空洞ができることにより、脊髄を内側から圧迫して、いろいろな神経症状を呈する病気です。発症に男女差はなく、あらゆる年齢層にみられます。

原因は何か

　空洞のできる詳しいメカニズムはまだよくわかっていません。脊髄空洞症を原因により大きく分類すると、①キアリ奇形（小脳の下端が脊椎(せきつい)のほうに垂れ下がったようにめり込んでくる奇形）に伴う脊髄空洞症、②癒着性(ゆちゃくせい)くも膜炎（脊髄の周囲に炎症が起こり、髄膜に癒着を起こしたもの）に伴う脊髄空洞症、③脊髄腫瘍(せきずいしゅよう)に伴う脊髄空洞症、④脊髄出血後の脊髄空洞症、などに分けることができます。

症状の現れ方

　症状の現れ方は、空洞の大きさや長さによって異なります。頸髄(けいずい)に発生することが多いため、上肢や手の痛みまたは感覚障害で始まることが多く、空洞が拡大すると手や腕の麻痺や筋萎縮(きんいしゅく)、歩行障害、さらには排尿や排便の障害が出てきます。

　上肢にみられる感覚障害には特徴があり、温痛覚(おんつうかく)（温度や痛みの感覚）は障害されますが、触覚と振動覚・位置覚などの深部感覚は保たれます（解離性(かいりせい)感覚障害）。そのため、腕を強くつままれた時に触れられたという感覚はあるのに、痛みを感じない、あるいは火傷をしても熱さを感じないということが起こります。

　空洞が延髄(えんずい)に及ぶと（延髄空洞症）、顔面の感覚障害や嚥下(えんげ)障害が起こります。このため食事の際に飲み込みが悪くなったり、飲み込んだ水分が誤って気管に入る（誤嚥(ごえん)）ことがあります。

検査と診断

　診断には頸椎(けいつい)のMRI検査が役に立ち、これでほぼ診断がつきます（図25）。MRI検査では特殊な撮り方をすると脊髄液の流れを画像化することができ、これも診断や治療方法を決める際に有用です。また、脊髄腫瘍に合併するタイプの脊髄空洞症では、造影剤を用いたCT検査を行います。

治療の方法

　感覚障害などの症状に対しては、薬剤による対症療法を行います。キアリ奇形に伴う脊髄空洞症の場合は、大後頭孔(だいこうとうこう)減圧術と呼ばれる外科的手術を行います。この手術は頭から首に移行する部分で脊髄周辺の空間を広げて、髄液の流れをよくするというものです。多くの例で、空洞が縮小して、症状も軽快します。

　しかし、症状がある程度以上進行してしまったあとで手術をしても有効でない場合が多いので、早期に診断して治療することが大切です。

吉井　文均

図25　脊髄空洞症（MRI像）

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

せきずいくうどうしょう【脊髄空洞症 Syringomyelia】

[どんな病気か]
　脊髄の中心部（脊髄を鉛筆にたとえると、芯（しん）にあたる部分）に縦長の空洞ができ、ゆっくりと拡大していく病気です。
　空洞は、頸髄（けいずい）に発生することが多いのですが、延髄（えんずい）にもみられます。
　この病気の過半数は先天性で、この場合、ほかの先天性の形態異常（アーノルド・キアリ奇形など）をともなうことが多く、20～40歳で発症し、非常にゆっくり進行します。
　腫瘍（しゅよう）、脊髄損傷（せきずいそんしょう）、髄膜炎（ずいまくえん）の後遺症（こういしょう）である脊髄腔（せきずいくう）くも膜（まく）の癒着（ゆちゃく）などでおこる後天性（二次性）のものもあります。
[症状]
　空洞のできた位置や長さに応じて、いろいろな神経症状が現われてきます。
　脊髄の中心部に空洞ができ、その付近を通る温痛覚（おんつうかく）の神経線維が障害されるため、熱さ・冷たさ・痛さを感じなくなりますが、脊髄の後方を通る触覚（しょっかく）の神経線維は障害を免れるのが特徴です。これを解離性知覚障害（かいりせいちかくしょうがい）といい、熱さや痛さを感じなくなった皮膚の部分は、やけどやけがをくり返し、そこに瘢痕（はんこん）（ひきつれ）がよくみられます。
　温痛覚障害は、「肩かけ型」といわれる分布を示すことが少なくありません。
　運動神経障害もおこり、手指や腕、肩甲骨（けんこうこつ）周囲の筋力の低下と筋萎縮（きんいしゅく）がみられます。また、自律神経障害（じりつしんけいしょうがい）による皮膚の発汗異常、血行障害による皮膚の潰瘍（かいよう）や萎縮、爪（つめ）の萎縮なども目立つようになります。
[治療]
　根本的な治療法はありませんが、症例によっては、発病初期の外科的治療で症状の改善や進行の停止が期待できます。

出典　小学館

改訂新版　世界大百科事典

脊髄空洞症 (せきずいくうどうしょう)
syringomyelia

脊髄の中心部が空洞化する病気。この空洞化は脊髄実質の変性に基づく二次的なものであるとする説もあるが，一種の奇形であるとする説が一般的である。通常は脳室系との交通をしだいに失って虚脱していくはずの脊髄中心管が，大槽付近のくも膜下腔ブロックによる髄液の通過障害のため，脳室系と交通したままで残り，髄液の圧力が加わるために拡張して空洞を形成すると考えられている。

　脊髄空洞症の病変は下部頸髄を中心に生ずるのが普通であるが，ときには延髄にも同様の空洞が生ずることがある（延髄空洞症syringobulbia）。臨床症状としては，上肢の主として末梢部に筋萎縮と筋力低下がみられるが，この病気に特徴的なものは，しばしば左右非対称性，場合によっては一側のみの頸部，上肢および上胸部にみられる温度覚と痛覚のみの脱失である。触覚や深部知覚は正常に保たれるのが普通である。しばしばこのような上肢の症状に加えて下肢の痙性麻痺を生ずる。またときには，上肢の疼痛や変形を訴えることもある。これらの症状はきわめてゆるやかにではあるが進行することが多い。延髄空洞症の場合には，舌の萎縮や顔面の知覚障害，めまい，眼振などを生ずる。確実な治療法はないが，髄液流の通過障害を外科的に解除する方法が功を奏することがある。
執筆者：岩田 誠

出典　株式会社平凡社「改訂新版　世界大百科事典」

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

脊髄空洞症
せきずいくうどうしょう
syringomyelia

モーバン病ともいう。脊髄の灰白質で細長い空洞化が起る疾患。下部頸髄，次いで上部胸髄に多い。温覚と痛覚は鈍くなるが，深部感覚や触覚は残っているという解離性感覚麻痺が特徴的である。初期には病変部に応じた分節性の麻痺症状を呈するが，進行すれば四肢性麻痺となる。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

世界大百科事典（旧版）内の脊髄空洞症の言及

【知覚異常】より

…脊髄の障害では障害部以下の知覚異常が起こる。脊髄空洞症など脊髄の中心付近の障害では，反対側へ交差する温･痛覚の経路は障害されるが，交差しない深部知覚は保たれ，知覚の解離が生ずる。脊髄の半側が障害されると，病変の高さで同側の知覚が完全に消失し，それ以下同側の半身には深部知覚の低下と，反対側半身には温･痛覚の障害を生ずる(錐体路障害による運動麻痺を併せてブラウン･セカール症候群という)。…

※「脊髄空洞症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」