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重症筋無力症 じゅうしょうきんむりょくしょう myasthenia gravis; MG

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

重症筋無力症
じゅうしょうきんむりょくしょう
myasthenia gravis; MG

軽い運動でも骨格筋が容易に疲労し,休息で回復することを特徴とする疾患。自己免疫疾患と考えられている。原因としては,神経筋接合部代謝異常説が最も有力である。すなわち,筋終板におけるアセチルコリンの絶対量の減少,アセチルコリンを分解する酵素の過剰生成,アセチルコリンに対する感受性の低下などの諸説がある。

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デジタル大辞泉の解説

じゅうしょう‐きんむりょくしょう〔ヂユウシヤウキンムリヨクシヤウ〕【重症筋無力症】

運動神経からの興奮が筋肉にうまく伝わらず、脱力状態となる病気。初め眼筋に障害が現れ、進行すると四肢に広がり、呼吸筋が麻痺することもある。神経と筋との接合に自己免疫による異常があるために起こる。厚生労働省特定疾患に指定。

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百科事典マイペディアの解説

重症筋無力症【じゅうしょうきんむりょくしょう】

筋無力症とも。筋肉の神経障害により筋力が低下し筋肉が疲労しやすくなる疾患。20代の女性に多く,感染症,精神的興奮は誘因となる。まず顔面,動眼,咽頭(いんとう),喉頭(こうとう),呼吸筋などが冒され,眼瞼(がんけん)下垂,複視等の症状を示し,鼻声となり,誤嚥(ごえん)を起こしやすく,進行すれば全身の筋の脱力を生ずる。
→関連項目ガランタミン睡眠時無呼吸症候群鉄の肺難病

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栄養・生化学辞典の解説

重症筋無力症

 神経筋接合部で刺激伝導に障害があり,筋肉が疲労しやすくなったり脱力したりする疾病.

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家庭医学館の解説

じゅうしょうきんむりょくしょう【重症筋無力症 Myasthenia Gravis】

◎著しく疲れやすくなる
[どんな病気か]
 著しい易疲労性(いひろうせい)(疲れやすさ)と日内変動(にちないへんどう)(病状が1日のなかで変わる)が症状の中核となる病気です。厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病)に指定され、医療費は公費からの補助が受けられます。
 患者さんは、若い成人では女性が、中年以降では男性が多くなっています。また、子どもでは、眼筋型(がんきんがた)というタイプが多くみられます。
 病状や症状によって、いろいろなタイプに分類されています(表「重症筋無力症(オッサーマンの分類)」)。
[原因]
 自己免疫疾患(じこめんえきしっかん)の1つです。自己免疫疾患とは、自分のからだの組織を敵とみなす抗体(こうたい)ができ、抗体がその組織を攻撃して破壊してしまう疾患群をさします。
 重症筋無力症の場合は、神経筋接合部(運動終板(うんどうしゅうばん)=運動神経と筋肉のつなぎ目)に存在するアセチルコリン受容体(じゅようたい)(レセプター=物質を取り入れる細胞の取り入れ口)に対する抗体ができ、受容体が破壊されます。すると、神経の命令を細胞に伝える伝達物質であるアセチルコリンが、筋肉細胞の中に入れなくなります。そのために神経の命令が筋肉に伝わらず、筋肉を動かしづらくなって、疲れやすくなるのです。
[症状]
 物が二重に見えたり(複視(ふくし))、まぶたが下がって(眼瞼下垂(がんけんかすい))、眠そうな顔つきになります。
 からだを動かすことはもちろん、物をかむだけでも疲れるという著しい疲れやすさ(易疲労性)が特徴です。また、この症状は朝は軽く、夕方になるとひどくなります(日内変動)。
 ときに、生命に危険がおよぶほどに急激に悪化する、クリーゼという状態になることもあります。
[検査と診断]
 採血をして、血液中に含まれるアセチルコリン受容体に対する抗体の値を測定します。なかには異常値を示さないケースもあります。
 末梢運動神経を連続的に刺激する筋電図検査も有効です。不要になったアセチルコリンは、(アセチル)コリンエステラーゼという酵素(こうそ)によって分解されていますが、分解されなければ、筋肉への伝達作用は増長されると考えられます。
 そこで、この酵素のはたらきを一時的に抑えてようすをみるテンシロンテストを行ないます。
 この検査では、酵素のはたらきを抑える、作用時間の短い、抗コリンエステラーゼ剤(テンシロン)を静脈に注射します。重症筋無力症の場合、症状が劇的に改善します。
 症状が急激に悪化するクリーゼの原因としては、筋無力症自体の悪化や、抗コリンエステラーゼ剤の使いすぎが考えられます。この場合も、テンシロンテストを行なえば、どちらか判定できます。
 重症筋無力症は、胸腺腫瘍(きょうせんしゅよう)をともなうことも多いので、CTなどで胸を撮影し、その有無を調べます。
◎アセチルコリンの作用増強が決め手
[治療]
 神経末端から放出されるアセチルコリンを神経筋接合部で分解してしまうコリンエステラーゼの作用を抑え、アセチルコリンのはたらきを増強させるのが治療の基本です。そのため、抗コリンエステラーゼ剤を服用しますが、テンシロンよりも作用時間の長い薬を使用します。
 複視や眼瞼下垂以外の症状が出現するようであれば、胸腺を摘出する手術が考慮されます。
 手術後、一時的に症状が悪化することがありますが、長期的には手術の有効性が明らかになっています。
 異常な免疫を抑えるために副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン薬や免疫抑制薬(めんえきよくせいやく)のアザチオプリンも使用します。
 血液中のアセチルコリン受容体に対する抗体を取り除く血漿交換療法(けっしょうこうかんりょうほう)(いったん血液を体外へ導き出し、目的とする物質を取り除いてから、また体内へもどす治療)も有効です。

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世界大百科事典 第2版の解説

じゅうしょうきんむりょくしょう【重症筋無力症 myasthenia gravis】

若い成人女性に多く,随意筋が疲れやすく,動作を反復持続することが困難となり,ついには麻痺を呈する疾患。疲労や麻痺は休息によって回復する。難病の一つ。とくに眼瞼下垂,眼球運動の障害,構音障害嚥下障害を起こしやすい。症状に悪化と軽快の波があり,1日のうちでも,朝は障害が軽く,夕方に向かうにつれて症状が強くなる。筋電図では,徐々に活動電位が低下する減衰現象がみられる。症状は抗コリンエステラーゼ剤の使用によって軽快することから,この疾患の診断にも利用される。

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大辞林 第三版の解説

じゅうしょうきんむりょくしょう【重症筋無力症】

随意筋が容易に疲労し脱力状態になる疾患。脱力は主として顔の筋肉から始まり、全身にみられる。休息により症状は回復するが、呼吸困難をきたすこともある。神経と筋肉の接合部の異常による。

出典|三省堂
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

重症筋無力症
じゅうしょうきんむりょくしょう
myasthenia gravis

代表的な難病(厚生労働省特定疾患)の一つにあげられており、しばしば頭文字からMGと略称されている。神経‐筋接合部の障害によって四肢の筋の運動を繰り返すと脱力が生じ、休息によってふたたび筋力が戻ってくる特異な症状を示すのが特徴である。原因は不明であるが、神経から興奮を伝える物質アセチルコリンの受容体のタンパク質に対する抗体が血液中に現れ、これが筋肉にある受容体と結合して受容体を壊してしまうために、神経からの興奮が手足の筋肉に十分伝わらず、脱力をおこすことが明らかとなった。血清中にあるこれらの抗体値を測定し、高い場合には血漿(けっしょう)交換をすると症状が速やかに改善することも明らかとなり、現在、自己免疫疾患の代表と考えられている。
 MGは新生児から老人まで、どの年齢層にもおこるが、新生児では母親がMGである場合、一過性に症状の発現をみるのみである。日本では5歳以下と30歳代に多く、女性が男性の約2倍である。症状は眼瞼(がんけん)下垂か眼筋麻痺(まひ)で始まることが多く、進行すると嚥下(えんげ)、呼吸、四肢の筋力低下を生じ、ときに急性増悪(クリーゼ)して呼吸麻痺をおこす。大部分の患者は胸腺(きょうせん)の肥大をもち、一部は胸腺腫(しゅ)を合併している。筋の脱力は運動により増悪し、安静により回復するが、日内変動するのが特有で、抗コリンエステラーゼ剤を投与すると、ただちに一過性の症状改善がみられる。これは診断法として用いられる。治療には、対症療法として抗コリンエステラーゼ剤の投与が行われ、一過性の筋力維持に使われているが、根本療法として胸腺摘出術、免疫抑制剤投与、血漿交換法などにより、約7割の患者は完全寛解をみるようになった。[里吉営二郎]

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