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アミロイドーシス アミロイドーシス amyloidosis

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デジタル大辞泉の解説

アミロイドーシス(amyloidosis)

代謝異常により、たんぱく質の変性したアミロイドが血管壁や心臓・腎臓などに沈着する疾患。原因不明の原発性のものと、結核や癌(がん)などに続発するものとがあり、難病。アミロイド症

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朝日新聞掲載「キーワード」の解説

アミロイドーシス

アミロイドと呼ばれる、水に溶けない異常たんぱく質がさまざまな臓器や神経に沈着し、機能障害を起こす。日本では36種類の病型が確認されている。そのうちのひとつ「家族性アミロイドポリニューロパシー」(FAP)は世界的な患者の集積地が県内にあり、熊本大学は長年、診療・研究を続けてきた。難病指定されているFAPは2分の1の確率で遺伝し、発症すると手足の感覚が鈍り、寝たきりになって10年あまりで死亡する。根治療法はないが、肝臓移植などで進行を抑えることができるため、早期発見、早期治療が極めて重要になる。診療体制構築事業でFAPと診断されたのは86件。うち県内は25件で発症から平均2・5年を経ていたが、県外は4・6年。全国的な啓発の必要性も浮き彫りになっている。

(2015-06-03 朝日新聞 朝刊 熊本全県・2地方)

出典|朝日新聞掲載「キーワード」
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栄養・生化学辞典の解説

アミロイドーシス

 アミロイドが全身に沈着する疾病.

出典|朝倉書店
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家庭医学館の解説

あみろいどーしす【アミロイドーシス Amyloidosis】

[どんな病気か]
 アミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれる特殊な線維状のたんぱく質が、細胞や組織の間に沈着するために、さまざまな障害をおこす病気の総称です。
 1年間に、この病気で受診する人は、全国で1500人程度と推定されており、まれな病気です。
 大きく2つのタイプに分けられます。
●アミロイドが全身に沈着するタイプ
免疫細胞性(めんえきさいぼうせい)アミロイドーシス
 免疫細胞の一種である形質細胞(けいしつさいぼう)は、免疫グロブリンというたんぱく質をつくっています。この形質細胞が過剰に増殖したり、がん化した場合(多発性骨髄腫(たはつせいこつずいしゅ))、大量の免疫グロブリンがつくられ、免疫グロブリンの一部分がアミロイドとなって沈着していきます。
②反応性(はんのうせい)アミロイドーシス
 関節(かんせつ)リウマチ(「関節リウマチ」)、全身性エリテマトーデス(「全身性エリテマトーデス(SLE/紅斑性狼瘡)」)などの膠原病(こうげんびょう)、悪性腫瘍(あくせいしゅよう)(がん)、結核(けっかく)などの炎症や感染症が治療困難な場合、血清(けっせい)アミロイドAたんぱくというたんぱく質が著しく増加しますが、その状態が長期間続くと、血清アミロイドAたんぱくの一部分がアミロイドとなって沈着していきます。
③家族性アミロイドーシス
 遺伝子の異常によって、正常とは異なったたんぱく質が合成され、アミロイドの原因物質になることがあります。もっとも多いのは、トランスサイレチンというたんぱく質の合成異常による異型(いけい)トランスサイレチンです。このタイプのアミロイドは、とくに手足の神経に沈着しやすく、30歳前後で発病し、全身に広がっていきます。
④透析(とうせき)アミロイドーシス
 5年以上、血液透析を受けている慢性腎不全(まんせいじんふぜん)の患者さんにみられます。β2ミクログロブリンというたんぱく質が、血液中に著しく増加し、透析ではあまり除去できないためおこります。
●アミロイドが限られた臓器、組織に沈着するタイプ
①脳(のう)アミロイドーシス
 老人性認知症をひきおこすアルツハイマー病(「アルツハイマー病」)では、脳へのアミロイド沈着が原因とされています。
内分泌腺(ないぶんぴつせん)アミロイドーシス
 内分泌系の病気(甲状腺髄様(こうじょうせんずいよう)がん、Ⅱ型糖尿病(とうにょうびょう)、インスリノーマなど)では、その病変のある臓器に高頻度にアミロイドが沈着するものがあります。
[症状]
 最近、アミロイドの構造、その原因物質がつぎつぎと明らかにされてきました。
 しかし、原因物質が何であれ、症状はアミロイドが沈着する臓器、組織によって決まります。
 腎臓(じんぞう)への沈着がもっとも多く、最初は、たんぱく尿のみですが、進行するとネフローゼ症候群(「ネフローゼ症候群」)、腎不全(じんふぜん)(「腎不全」)となります。また、心臓にも高頻度に沈着し、心肥大(しんひだい)(「心肥大」)、不整脈(ふせいみゃく)(「不整脈」)をおこし、心不全(しんふぜん)(「心不全とは」)へと進行します。消化管への沈着も高頻度にみられ、がんこな下痢(げり)が続きます。
 手足の神経に沈着すると、知覚障害や筋力低下などをおこし、自律神経障害(起立性低血圧(きりつせいていけつあつ)、インポテンス、発汗低下など)も現われます。
 その他、気管支、肺、肝臓、脾臓(ひぞう)、皮膚、血管壁、関節などにも沈着し、さまざまな症状を現わします。
[検査と診断]
 診断には、アミロイドの沈着した組織を採取して調べる生検(せいけん)が必要です。最近では、家族性アミロイドーシスの原因物質の1つである異型トランスサイレチンの血中濃度を測ることが可能となりました。
[治療]
 アミロイドーシスのタイプにより治療法は異なりますが、現在、決定的な治療法はありません。
 免疫細胞性アミロイドーシスには、免疫抑制薬とステロイド副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)剤を併用して使います。
 反応性アミロイドーシスには、原因となっている病気の治療を行ないます。
 家族性アミロイドーシスには、異型トランスサイレチンが肝臓で合成されるため、最近、肝移植(かんいしょく)が有効であるとの報告があります。
 透析アミロイドーシスには、β2ミクログロブリンだけを吸着する透析膜(とうせきまく)の開発が進められ、一部は実用化しています。

出典|小学館
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大辞林 第三版の解説

アミロイドーシス【amyloidosis】

代謝障害のため、正常ではみられない糖タンパク質体のアミロイド(類デンプン体)が全身の種々の器官に沈着する疾患。原因不明の原発性のものと、慢性化膿性疾患・糖尿病・リウマチ様関節炎などに続発する二次性のものとがある。心不全・腎不全などになり、予後不良。アミロイド症。

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知恵蔵miniの解説

アミロイドーシス

アミロイドと呼ばれるナイロンのような線維状の異常蛋白の蓄積により起こる代謝性疾患。心臓・腎臓・消化器官末梢神経などに蓄積し、各器官に機能障害をもたらす。発症者は日本で1000~2000人に1人とされ、複数の臓器で発症する「全身性アミロイドーシス」と、ある臓器に限定して起こる「限局性アミロイドーシス」の二つに大別される。全身性アミロイドーシスの一部疾病は国指定の難病となっている。初期症状は発熱・下痢・患部の腫れなどよくみられるものであるため、発見が遅れることが多い。治療には抗がん剤抗リウマチ剤の投与や自己末梢血幹細胞移植などが用いられ、早期発見の場合5~6割が寛解(症状が治まった状態)する。アミロイドの蓄積が進行し各器官に深刻な障害を起こすと死亡することもある。

(2015-7-27)

出典|(株)朝日新聞出版発行
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

アミロイドーシス
あみろいどーしす
amyloidosis

アミロイド症のことで、類デンプン症などともよばれる。アミロイドは線維状を呈する複合タンパク質で、このアミロイドが全身または局所に沈着してくる疾患をいう。遺伝性家族性に現れてくる原発性アミロイド症と、慢性感染症骨髄腫(しゅ)に伴って現れる続発性アミロイド症に分けられる。原発性アミロイド症は比較的まれな疾患であるが、特定疾患(難病)の一つとして国(厚生労働省)から指定されている。
 アミロイドーシスは、アミロイドが沈着してくる臓器がとくに心臓、腎臓(じんぞう)、神経などに偏っているため、それぞれ心障害型アミロイドーシス(心アミロイドーシス)、腎障害型アミロイドーシス(アミロイド腎症)、アミロイド神経炎などとよばれる。男女ともに、発病は20~40歳代に多く、慢性進行性に経過する。家族性遺伝性に現れるが、なかでもアミロイド神経炎は数代にわたって発生する大家系が熊本県や長野県などでみいだされた。しかし、孤発例もみられる。
 アミロイド神経炎は、アミロイドが末梢神経と自律神経に著明に沈着し、特有な症状を示す。主症状は全身の感覚および運動障害と自律神経の障害で、上肢または下肢の末端から始まる温度覚や痛覚の鈍麻、ついで振動覚や位置覚も冒されるが、温度覚や痛覚の消失が高度で、分離性の知覚障害がみられる。すなわち、すべての感覚が障害されず、そのうちの一部が冒され、ほかのものは正常に保たれているような知覚障害である。これに続いて、四肢末端から筋力低下や筋萎縮(いしゅく)が始まり、全身に及ぶ。自律神経障害は特有で、陰萎(いんい)、下痢と便秘の交代や腹痛などの胃腸症状、立ち上がると血圧がほとんどゼロになる著明な起立性低血圧、立ちくらみや失神発作、発汗異常や難治性皮膚潰瘍(かいよう)などの皮膚障害、尿失禁などの膀胱(ぼうこう)障害を示してくる。瞳孔(どうこう)の不正形や硝子体の混濁もみられる。
 心障害や腎障害は遅れて出現し、しだいに心不全、尿路感染、尿毒症などを合併して重症となる。心アミロイドーシスはやや高齢に多く、浮腫(むくみ)、息切れ、胸痛など心不全がみられ、ジギタリス剤に反応せず、巨大舌などを伴う。アミロイド腎症はネフローゼ症状と発熱や関節痛などを主とするもので、尿毒症に進展する。
 診断は、末梢神経、筋、直腸などの生検によってアミロイドを証明することで決められる。治療は、対症療法が中心となるが、病型によっては肝臓移植や化学療法が行われ、また、新しい薬剤の開発が進んでおり、期待されている。[里吉営二郎]

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