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プリオン病(伝達性海綿状脳症) ぷりおんびょうでんたつせいかいめんじょうのうしょう Prion Disease

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家庭医学館の解説

ぷりおんびょうでんたつせいかいめんじょうのうしょう【プリオン病(伝達性海綿状脳症) Prion Disease】

[どんな病気か]
 脳が海綿やスポンジのように穴だらけになってぼけ症状が進み、寝たきりとなって、やがて死亡する病気を総称してプリオン病といいます。
 以前は遅発性(ちはつせい)ウイルス感染が原因と考えられていましたが、そのようなウイルスは発見されず、感染した脳にプリオン呼ばれる、正常な細胞たんぱくが変化して感染性たんぱくとなったもの(たんぱく質性感染粒子(しつせいかんせんりゅうし))が発見されました。これが感染をおこす病原物質と考えられています。
■クロイツフェルト・ヤコブ病(びょう)
 人間のプリオン病の80%前後を占め、世界中にみられます。発生は100万人に1人前後とまれな病気で50歳以降に発症することが多いものです。
 発症の初期から、精神症状、歩行障害、記憶力低下、言語障害、視覚異常などが現われ、数か月で認知症が急速に進行します。その後、意識障害不随意運動(ふずいいうんどう)(脳・脊髄・神経系の主要な症状の「無動症と不随意運動」)、全身けいれんがみられ、3~7か月で寝たきり状態(無動性無言状態(むどうせいむごんじょうたい))となって、1~2年で死亡します。遺伝子に異常のみられる家族性のものもあります。
 確定した根本的な治療法は、まだありません。厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))に指定され、治療費は補助されます。
■ゲルストマン・ストロイスラー症候群(しょうこうぐん)
 遺伝性プリオン病の代表的な病気で、プリオンたんぱく遺伝子の変異によっておこり、優性遺伝します。
 プリオン病のなかで7~10%を占め、40~60歳代に発症することが多く、進行性の小脳性運動失調(しょうのうせいうんどうしっちょう)による症状(言語障害、眼振(がんしん)、手足の運動失調、歩行障害)がおこってから末期に認知症が現われ、数年から10年後に寝たきり状態となり、死亡します。
■新変異型(しんへんいがた)クロイツフェルト・ヤコブ病(びょう)
 1987年から英国で、家畜のプリオン病である牛海綿状脳症(うしかいめんじょうのうしょう)、BSE(俗に狂牛病(きょうぎゅうびょう)と呼ばれる)が急増しました。1994~95年にかけてクロイツフェルト・ヤコブ病の若年発症例が10数例、同国で報告され、牛海綿状脳症によって伝達されたものであることがあきらかになりました。
 日本でも、英国滞在中に感染したと思われる患者が確認されています。

出典|小学館
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