プリオン（読み）ぷりおん（英語表記）prion

日本大百科全書(ニッポニカ)

プリオン
ぷりおん
prion

感染性のタンパク粒子proteinaceous infectious particle。ウイルスや細菌と同様に病原体の種類として提唱された名称がプリオンである。スローウイルス感染症といわれる人間や動物の脳神経病の原因として注目されている。ヒツジがかゆがり、体が震え、足がまひする病気のスクレイピー、ミンクの脳病、牛海綿状脳症（BSE）、人間のクロイツフェルト・ヤコブ病などの原因になる。アメリカのカリフォルニア大学教授プルジナーが命名、当初は遺伝子なしに増殖できる謎のタンパク質と考えられた。その後の研究で人間や動物が自分のもつ遺伝子で正常型プリオンをつくった後、異常型にかわると病原性をもつとわかった。プリオンはアルツハイマー病の患者の脳にたまる物質、アミロイドの一種でもあり、一連の病気の解明につながると世界的な関心がもたれている。なお、プルジナーはプリオンの研究により1997年のノーベル医学生理学賞をうけた。

［田辺　功］

[参照項目] | アルツハイマー病 | 牛海綿状脳症 | クロイツフェルト・ヤコブ病 | スクレイピー | プルジナー

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

プリオン
prion

ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病，ニューギニアの風土病クールー，ヒツジのスクレイピー，ウシ海綿状脳症 (狂牛病) といった，脳などの中枢神経がおかされスポンジ状になる病気を引起す病原体。感染・増殖性の蛋白質とされるが，メカニズムは解明されていない。プリオンを発見・命名したのはアメリカの S.B.プルジナーである。プリオンはもともと生物体内で働いているアミノ酸 253個からなる蛋白質であることが確認されている。この正常プリオンにあるαヘリックス (螺旋) 構造の一部がβ構造 (プリーツシート) になると，神経細胞にたまり，それをおかす異常プリオンになるとされる。また異常プリオンと接触すると，正常プリオンが異常プリオンに変化するという推測もあるが，完全な解明はなされていない。異常プリオンは消毒剤や加熱消毒にも大変強い。ヨーロッパなどで発生した狂牛病やヒトの硬膜移植によるクロイツフェルト・ヤコブ病も，このプリオンが経口あるいは接触感染したためと考えられる。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典