クロイツフェルトヤコブ病(クロイツフェルトヤコブビョウ)とは？意味や使い方

デジタル大辞泉の解説

クロイツフェルト‐ヤコブ‐びょう〔‐ビヤウ〕【クロイツフェルトヤコブ病】

主に40歳代から発症し、大脳などの神経細胞に病変が起こって、認知症・人格変化・錯乱・運動失調などの症状を呈する病気。脳に沈着した異常型プリオンが原因とされる。ドイツの神経精神科医クロイツフェルト（H.G.Creutzfeldt）およびヤコブ（A.M.Jakob）が報告。CJD（Creutzfeldt-Jakob disease）。

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精選版日本国語大辞典の解説

クロイツフェルト‐ヤコブ‐びょう‥ビャウ【クロイツフェルトヤコブ病】

〘名詞〙 ( クロイツフェルト‐ヤコブはCreutzfeld-Jakob ) 蛋白感染粒子（プリオン）による神経病。多彩な神経症状に認知症が加わり急速に進行する。ドイツの神経精神科医Ｈ=Ｇ=クロイツフェルトとＡ=Ｍ=ヤコブが報告した。

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六訂版家庭医学大全科の解説

クロイツフェルト・ヤコブ病
クロイツフェルト・ヤコブびょう
Creutzfeldt-Jakob disease
(脳・神経・筋の病気)

どんな病気か

　クロイツフェルト・ヤコブ病は、異常プリオン蛋白が脳に蓄積して神経細胞を破壊する致死的な病気です。

　①原因が不明な特発性、②プリオン蛋白遺伝子異常が原因の遺伝性（家族性）、③異常プリオン蛋白の感染が原因の感染性（医原性）に大別されます。頻度は特発性が圧倒的に多く、プリオン病の約90％を占めます。

原因は何か

　特発性の原因は、感染説や遺伝子異常説など多方面から研究されていますが、まだ明らかにされていません。最も有力な仮説は、プリオン蛋白生成の段階で突然変異が生じ、異常プリオン蛋白が生成されて発症するという説です。

症状の現れ方

　特発性クロイツフェルト・ヤコブ病は比較的画一的な症状を示します。大部分は40歳以上で発症し、平均発症年齢は65歳です。認知症、小脳失調、視力障害などが現れます。認知症は急速に進行して半年以内に無動無言症状態になり、1年前後で死亡することが多いようです。

　また、発症早期にミオクローヌスと呼ばれるけいれん様の不随意(ふずいい)運動が上肢を中心にみられることが特徴です。

検査と診断

　発症早期に特異的に診断する方法は開発されていません。進行性の認知症、ミオクローヌスに加えて、脳波検査で周期性同期性放電と呼ばれる特徴的な所見があれば、クロイツフェルト・ヤコブ病と臨床的に診断されます。周期性同期性放電とは、脳波で1秒に1回の頻度で異常波が周期的に現れる所見をいいます。

　脳のMRIでは大脳皮質、小脳、基底核に進行性の変性や萎縮(いしゅく)がみられます。早期診断には、MRIの拡散強調画像が有効な場合が多いようです。

　特発性クロイツフェルト・ヤコブ病の確定診断には、脳組織において疾患に特徴的な所見を確認する必要がありますが、脳には強い感染性があり、生前に脳生検を行うことは少ないようです。

治療の方法

　現在のところ、有効な治療法は確立されておらず、致死的な病気です。延命処置を行わない英国での生存期間は平均3.9カ月です。日本では症状に応じた対症療法を行い、経管栄養、抗生剤投与、ミオクローヌスに対する抗けいれん薬投与などが行われます。

病気に気づいたらどうする

　すみやかに神経内科、脳神経外科、精神神経科などの専門医の診断を受ける必要があります。この病気が疑われる時や診断された時は、二次感染の防止が最も重要になります。

　唾液や尿などからの感染性は非常に低いとされており、患者との通常の接触で感染することはありません。患者の脳、脊髄、リンパ系組織には強い感染性があることがわかっています。したがって、医療行為を介しての感染が最も懸念されます。

〈詳しい情報の入手先について〉

国立精神・神経センター疾病研究第七部

http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r7/index. html

綾部　光芳

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脳が萎縮して海綿状になり、急速に認知症の症状が進行する中枢神経病。人口100万人に1人の発病率で厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されている。原因はヒツジの海綿状脳症であるスクレイピーと同様、感染性タンパク、プリオンと判明した。プリオンは本来、人間の脳に存在するが、異常な形のプリオンが入ると正常プリオンも異常化して発病すると考えられている。また、牛海綿状脳症（BSE）からの感染が疑われる特異な症状のケースとして1995年（平成7）10月、10代の男女、1996年4月には10代から40代までの10人が、いずれもイギリスの医学誌『ランセット』に発表された。クロイツフェルト・ヤコブ病は死者の下垂体から集めたヒト成長ホルモン剤や角膜移植、ヒトの硬膜移植などからも感染する。2008年2月現在、自然感染が約8割で、家族性、感染性が各1割ほど。感染症のうち硬膜移植を受けて発病した患者132人のほか、脳外科手術器具からの感染が疑われる患者が8人出ている。

［田辺　功］

[参照項目] | 牛海綿状脳症 | 難病 | ヒト成長ホルモン剤 | プリオン

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改訂新版　世界大百科事典の解説

クロイツフェルト=ヤコブ病 (クロイツフェルトヤコブびょう)
Creutzfeldt-Jakob's disease

1920年にクロイツフェルトHans G.Creutzfeldt（1885-1964），翌21年にヤコブAlfons Jakob（1884-1931）によって記載された神経疾患。中年以降に男女差なく発症，初期は性格変化や記憶・記銘力低下を示し，やがて認知症が進行し，ミオクローヌスmyoclonus（四肢や体幹に同時的，瞬間的に起こる筋肉の収縮），錐体路症状（運動麻痺など）および錐体外路症状（筋緊張の異常と不随意運動など）を呈し，末期には無言無動状態となり，数ヵ月から1年半くらいの経過で死亡する。特徴的な症状，脳波あるいはCTスキャンなどにより診断はさほど困難ではないが，まだ有効な治療法は知られていない。病理学的所見としては，大脳皮質を中心とする神経細胞の脱落，海綿状変性などがみられる。この病気は，患者の脳を乳化してチンパンジーなどの動物に接種することによって伝播可能であり，患者から角膜移植を受けた者，ヒト下垂体より調製された成長ホルモンの投与を受けた者などにも発症がみられる。本症はプリオンと呼ばれる因子により伝播し，このような疾患はプリオン病と総称されるが，最近は牛のプリオン病である牛海綿状脳症（狂牛病）からヒトへの伝播もありうると考えられており，社会的にも大きな問題となっている。
執筆者：水沢英洋

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百科事典マイペディアの解説

クロイツフェルト=ヤコブ病【クロイツフェルトヤコブびょう】

プリオンによってひきおこされる脳障害。Creutzfeldt-Jacob's disease(CJD)。脳の灰白質が障害されるため，急速に人格障害と認知症（痴呆）が進み，意識障害，精神運動性興奮による錯乱，幻覚，幻想などの分裂様症状などが現れ，運動麻痺(まひ)，運動失調などの神経症状を呈する。
→関連項目狂牛病

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ブリタニカ国際大百科事典小項目事典の解説

クロイツフェルト・ヤコブ病
クロイツフェルト・ヤコブびょう
Creutzfeldt Jakob Disease; CJD

特殊な感染性蛋白質プリオンを病原体とする病気で，脳がスポンジ状になり，けいれん，麻痺，痴呆等の脳障害を引起し，多くは死にいたる。通常は中高年に多く発症するが，イギリスの場合若年層に発症が目立ったため，ウシ海綿状脳症 (狂牛病) にかかったウシからの感染の可能性が問題となった。 1996年，イギリス政府の委員会は狂牛病との関連性を認める発表を行なったが，これに対し世界保健機関 WHOの専門家会議は，狂牛病との明確な関連性を否定しながらも，狂牛病への何らかの接触が最も可能性のある仮説であると曖昧な結論を下した。同年 10月，ロンドン大学の J.コリンズ博士らは，クロイツフェルト・ヤコブ病の病原体プリオンと狂牛病のプリオンが同系列のものであるとの研究結果を発表した。

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知恵蔵の解説