クロイツフェルト・ヤコブ病（読み）くろいつふぇるとやこぶびょう（英語表記）Creutzfeld-Jakob disease

日本大百科全書(ニッポニカ)

クロイツフェルト・ヤコブ病
くろいつふぇるとやこぶびょう
Creutzfeld-Jakob disease

脳が萎縮して海綿状になり、急速に認知症の症状が進行する中枢神経病。人口100万人に1人の発病率で厚生労働省の特定疾患（難病）に指定されている。原因はヒツジの海綿状脳症であるスクレイピーと同様、感染性タンパク、プリオンと判明した。プリオンは本来、人間の脳に存在するが、異常な形のプリオンが入ると正常プリオンも異常化して発病すると考えられている。また、牛海綿状脳症（BSE）からの感染が疑われる特異な症状のケースとして1995年（平成7）10月、10代の男女、1996年4月には10代から40代までの10人が、いずれもイギリスの医学誌『ランセット』に発表された。クロイツフェルト・ヤコブ病は死者の下垂体から集めたヒト成長ホルモン剤や角膜移植、ヒトの硬膜移植などからも感染する。2008年2月現在、自然感染が約8割で、家族性、感染性が各1割ほど。感染症のうち硬膜移植を受けて発病した患者132人のほか、脳外科手術器具からの感染が疑われる患者が8人出ている。

［田辺　功］

[参照項目] | 牛海綿状脳症 | 難病 | ヒト成長ホルモン剤 | プリオン

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

クロイツフェルト・ヤコブ病
クロイツフェルト・ヤコブびょう
Creutzfeldt Jakob Disease; CJD

特殊な感染性蛋白質プリオンを病原体とする病気で，脳がスポンジ状になり，けいれん，麻痺，痴呆等の脳障害を引起し，多くは死にいたる。通常は中高年に多く発症するが，イギリスの場合若年層に発症が目立ったため，ウシ海綿状脳症 (狂牛病) にかかったウシからの感染の可能性が問題となった。 1996年，イギリス政府の委員会は狂牛病との関連性を認める発表を行なったが，これに対し世界保健機関 WHOの専門家会議は，狂牛病との明確な関連性を否定しながらも，狂牛病への何らかの接触が最も可能性のある仮説であると曖昧な結論を下した。同年 10月，ロンドン大学の J.コリンズ博士らは，クロイツフェルト・ヤコブ病の病原体プリオンと狂牛病のプリオンが同系列のものであるとの研究結果を発表した。

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