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ポルフィリン症 ポルフィリンしょう porphyria

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ポルフィリン症
ポルフィリンしょう
porphyria

血色素の構成物質であるヘムの前駆物質ポルフィリンやその前駆物質が過剰に生産され排出される,主として遺伝性の代謝異常。病理学的には2つの型があり,1つは骨髄中でヘモグロビンがつくられるときに起るもの,もう1つは肝臓の障害による。

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出典|ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典
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朝日新聞掲載「キーワード」の解説

ポルフィリン症

紫外線を吸収すると毒性を持つ化学物質のポルフィリンが体内に異常に蓄積され、様々な症状を引き起こすことがある。日光を浴びて皮膚に炎症などが起きるタイプと、腹痛や手足のしびれなどが出るタイプに大別されるが、発症の仕組みは解明されておらず、根本的な治療法も見つかっていない。

(2009-03-15 朝日新聞 朝刊 鳥取全県 1地方)

出典|朝日新聞掲載「キーワード」
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デジタル大辞泉の解説

ポルフィリン‐しょう〔‐シヤウ〕【ポルフィリン症】

赤血球に含まれるヘムを合成するために必要な酵素が欠損しているため、中間代謝物のポルフィリンが骨髄・肝臓・血液・皮膚などに蓄積し、光過敏症や精神症状を引き起こす病気。欠損する酵素の種類によって症状が異なり、主に皮膚に障害を起こす皮膚型ポルフィリン症と、腹痛などの腹部症状や手足のしびれ・麻痺などの神経症状を起こす急性ポルフィリン症に大きく分けられる。光力学的作用をもつポルフィリンが蓄積すると日光の紫外線などで皮膚が損傷を受けるため、患者は黒い頭巾や衣服で全身を覆うなどして、日光を浴びないようにする必要がある。→骨髄性プロトポルフィリン症急性間欠性ポルフィリン症

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栄養・生化学辞典の解説

ポルフィリン症

 ヘムを合成する過程に障害のある疾患の一群.ポルフィリンの前駆体などが肝臓などの組織に蓄積し,また尿や糞へと排泄される.

出典|朝倉書店
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家庭医学館の解説

ぽるふぃりんしょう【ポルフィリン症】

 ポルフィリンという物質は、12種類の酵素(ヘム合成酵素)によりつぎつぎに反応がおこり、少しずつ形が変化してヘムという物質に合成されていきます。このヘムから、赤血球(せっけっきゅう)が酵素を運搬するのに必要なヘモグロビンや肝臓で異物を解毒するのに必要なシトクロームなど、からだにとって重要な物質が形成されます。
 12のヘム合成酵素のうち、2番目から8番目の酵素のどれか1つに異常がありますと、ポルフィリンが体内に過剰に蓄積してしまいます。こうなると、尿や糞便(ふんべん)中に大量に排泄(はいせつ)されることもあり、さまざまな症状が現われてきます。これらのヘム合成酵素の異常による病気を、まとめてポルフィリン症といいます。
 ヘムは、とくに肝臓の細胞と幼若(ようじゃく)な赤血球(赤芽球(せきがきゅう))によって合成されますので、ポルフィリン症は、ヘムの合成の異常がおこるところによって、肝型(かんがた)と赤芽球型の2つに分けられます。
 肝型は、さらに晩発性皮膚(ばんぱつせいひふ)ポルフィリン症、急性間欠性(きゅうせいかんけつせい)ポルフィリン症、多様性ポルフィリン症などの6タイプに分けられます。
 赤芽球型は、赤芽球性プロトポルフィリン症、先天性赤芽球性ポルフィリン症の2タイプに分かれます。
 ほとんどは遺伝によっておこりますが、一部は薬剤や種々の病気によっておこるものもあります。非常にまれな病気です。今までに、日本で報告された患者さんは、600人ほどしかありません。

出典|小学館
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大辞林 第三版の解説

ポルフィリンしょう【ポルフィリン症】

赤血球のヘモグロビンを構成するプロトヘム(プロトポルフィリン鉄化合物)の合成のしくみに異常をきたす病気。その大部分は遺伝性である。激しい腹痛・下痢などの腹部症状や神経症状、それに皮膚光線過敏症などがみられる。ポルフィリア。

出典|三省堂
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

ポルフィリン症
ぽるふぃりんしょう
porphyria

ポルフィリンまたはその前駆物質が多量に産生される疾患で、おもに先天性代謝異常による。ポルフィリン体の産生される部位によって肝性と骨髄性に大別されるが、いずれもまれな疾患で、肝性の急性間欠性ポルフィリン症と遅発性皮膚型ポルフィリン症のほかはきわめてまれである。[高橋善弥太]

急性間欠性ポルフィリン症

常染色体性優性遺伝疾患で、家族性に発現することがきわめて多く、おもに20~30歳代に発症する。腹部の仙痛、嘔吐(おうと)、便秘をはじめ、四肢の疼痛(とうつう)や麻痺(まひ)、錯乱やヒステリー様症状などを主とした急性発作がみられるが、他のポルフィリン症とは異なり皮膚の光線過敏症状は示さない。間欠発作の誘因としては、バルビツール酸系の薬剤などをはじめ、月経、手術、アルコールなどがあげられる。尿中および糞便(ふんべん)中にアミノレプリン酸とポルホビリノーゲンが著増することで診断される。一般に、種々の対症療法が行われる。[高橋善弥太]

遅発性皮膚型ポルフィリン症

肝臓におけるヘムの代謝異常が原因とみられるが本態は不明で、中年期以降に発症する。症状の発現は徐々であり、遺伝性に現れるのはまれで、多くは後天性にみられる。アルコール摂取との関係が重要視され、いわゆる腹部・神経・精神症状はなく、皮膚の光線過敏を特徴としている。尿中および糞便中にウロポルフィリンとコプロポルフィリンが著増することで診断される。[高橋善弥太]

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世界大百科事典内のポルフィリン症の言及

【ポルフィリン】より

… ポルフィリンの生合成と分解の代謝過程の異常に由来する遺伝性疾患が種々知られている。その中でポルフィリンまたはその前駆体のALA,PBGなどが尿中に大量に排出される疾患をポルフィリン症porphyriaと呼ぶ。激しい腹痛,嘔吐,精神神経症状などをひき起こす場合がある。…

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