出典 内科学 第10版内科学 第10版について 情報
生体内で、ヘム(鉄とポルフィリンの化合物)の70~80%は
臨床的には、①急性ポルフィリン症(急性腹症、神経症状、精神症状などの急性発作を起こす)、②皮膚ポルフィリン症(日光や打撲により水疱が生じ、それが破れると混合感染を起こす。慢性化すると皮膚が厚くなる)に分類されます。
半数以上は①で、遺伝子異常だけでは発症せず、薬物(
腹部症状があっても、X線検査では器質的な異常はみられません。非発作時(間欠期)は無症状で、何らこの病気としての徴候は出現しません。原因不明の3大症状(a・b・c)が次々に現れたら、まず本症を疑うことが大切です。
ヘムを合成する経路の基質である
治療は、グルコースを中心とした補液とインスリンの併用が効果があるとされています。禁忌薬物を絶対使用しないことが重要です。腹痛などの痛みに対しては、クロルプロマジンが使用されます。
ヘモグロビンをつくるヘムという物質の合成経路に異常があり、ポルフィリン代謝経路の産生物質が皮膚に沈着し、その光毒性反応による日光誘発性皮膚障害を生じる疾患です。
先天性ポルフィリン症、
宇谷 厚志
出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報
… ポルフィリンの生合成と分解の代謝過程の異常に由来する遺伝性疾患が種々知られている。その中でポルフィリンまたはその前駆体のALA,PBGなどが尿中に大量に排出される疾患をポルフィリン症porphyriaと呼ぶ。激しい腹痛,嘔吐,精神神経症状などをひき起こす場合がある。…
※「ポルフィリン症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」
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