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悪性関節リウマチ あくせいかんせつリウマチ malignant rheumatoid arthritis

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

悪性関節リウマチ
あくせいかんせつリウマチ
malignant rheumatoid arthritis

慢性関節リウマチの1つのタイプといえる特殊型で,1973年に厚生省特定疾患 (→難病 ) に指定された。急激に関節症状が悪化し,発熱,強膜炎 (肋膜炎) ,心膜炎,心筋炎などの内臓病変を合併して死にいたる。

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出典|ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典
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デジタル大辞泉の解説

あくせい‐かんせつリウマチ〔‐クワンセツ‐〕【悪性関節リウマチ】

関節リウマチで、血管炎や間質性肺炎など関節以外にも症状を伴う重篤な疾患。特定疾患の一つ。

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家庭医学館の解説

あくせいかんせつりうまち【悪性関節リウマチ Malignant Rheumatoid Arthritis】

[どんな病気か]
 悪性関節リウマチは、関節リウマチ(「関節リウマチ」)の特殊型で、生命にもかかわる全身の血管炎(けっかんえん)をともなう病気です。
「悪性」関節リウマチというと、「悪性腫瘍(あくせいしゅよう)」を連想したり、また関節の破壊が著しくて、手足などの機能がひどく障害される「悪性」(たちがわるい)かと考えますが、悪性関節リウマチという病名は、あくまでも血管炎をともない、それによる関節以外の症状がみられる関節リウマチの1つのタイプであることを意味しています。関節の症状が重いから悪性関節リウマチ、というわけではありません。
 日本では、悪性関節リウマチは厚労省の定めた特定疾患(難病)に指定され、医療費の補助が受けられます。
[症状]
 悪性関節リウマチは、関節リウマチ全体の0.8%にみられるといわれています。
 患者さんの男女比は2対1で男性に多く、関節リウマチが女性に多いのと対照的です。関節リウマチに長くかかっている人が発病することが多いようです。
 関節リウマチにみられる関節症状に加え、発熱、体重減少などの全身症状と、血管炎にともなう関節以外の症状が現われます。
 血管炎というのは、おもに動脈の組織に炎症がおこる状態で、ある臓器に栄養や酸素などを送っている動脈に血管炎がおこると、血流がとだえて、その臓器に異常が現われます。
 皮膚では、爪(つめ)の縁にみられる点状梗塞巣(こうそくそう)(血管のつまっているところが点々と赤黒くみえる)、皮膚の潰瘍(かいよう)、手足の指の壊疽(えそ)、リウマトイド結節(けっせつ)などがみられます。
 目では、上強膜炎(じょうきょうまくえん)、多発性単神経炎(たはつせいたんしんけいえん)などがおこります。
 胸膜(きょうまく)(肋膜(ろくまく))炎(えん)、肺炎、肺線維症(はいせんいしょう)、心膜炎(しんまくえん)、腸間膜動脈(ちょうかんまくどうみゃく)の壊死(えし)、心筋梗塞(しんきんこうそく)などの内臓障害の危険もあり、致命的になる場合も少なくありません。
 血管炎をともない、心臓血管の病変、神経病変のある悪性関節リウマチは治療がたいへんむずかしく、死亡率は43%とされています。直接の死因としては、心不全(しんふぜん)、感染症、呼吸不全の順です。
 悪性関節リウマチと診断されたら、ステロイド薬の使用開始時期が遅くならないように注意するべきです。
[検査と診断]
 検査成績では、リウマトイド因子が強陽性で、赤沈(せきちん)やCRPの値が高いのに加えて、白血球数(はっけっきゅうすう)が増えたり、血清(けっせい)中の補体(ほたい)(異物細胞の攻撃にかかわる免疫系の1つ)の数値が下がることがあります(「血液一般検査」)。
 血管炎が生じていることを確認するには、皮膚や臓器の一部をとって調べる(生検(せいけん))場合があります。
[治療]
 全身の安静を保つような配慮が必要です。中等度以上の内臓の病変をともなう場合は、入院が必要です。
 薬物治療も、ふつうの関節リウマチよりも強力な治療が必要です。ステロイド薬が第一に用いられます。
 心外膜炎(しんがいまくえん)、胸膜炎などがある場合には、プレドニゾロン換算で、1日50~60mg、皮膚潰瘍、神経炎などに対しては、1日30mg、上強膜炎などには1日15mgが目安になる使用量です。
 D‐ペニシラミンなどの抗リウマチ薬も使用されますが、アザチオプリンシクロホスファミドなどの免疫抑制薬が必要な場合が多いようです。
 そのほか、血流の改善のために血管拡張薬、血液をサラサラに保つ血小板凝集抑制薬(けっしょうばんぎょうしゅうよくせいやく)、プロスタグランジン製剤などが用いられます。

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