家庭医学館 「混合性結合組織病」の解説
こんごうせいけつごうそしきびょう【混合性結合組織病 Mixed Connective Tissue Disease(MCTD)】
膠原病（こうげんびょう）という名前でくくられる一群の病気は、合併することが知られています。1人の患者さんが2つの膠原病をもっていたり、ある膠原病から、ほかの膠原病に移行したりするのです。
1972年、アメリカの医師シャープらは、混合性結合組織病という独立した病気があることを提唱しました。全身性エリテマトーデス、強皮症（きょうひしょう）、多発性筋炎（たはつせいきんえん）の要素を混合してもつ人がおり、そのような人は自分の細胞の核に対する抗体（こうたい）（抗核抗体（こうかくこうたい））の一種、抗ＲＮＰ抗体を共通してもっているというのがその理由です。
しかし、3つの膠原病の混合する割合が患者さんによってちがうこと、抗ＲＮＰ抗体は、この病気以外に、全身性エリテマトーデスなどでもみられることから、これを独立した病気として診断することには異論もあります。
日本では、厚労省の特定疾患（とくていしっかん）（難病（なんびょう））のひとつに指定され、診断基準もつくられているので、膠原病のひとつとして確立されています。また、医療費の自己負担分の多くは公費で補助されます。
混合する3つの病気の、それぞれの程度は軽いのですが、肺高血圧症（はいこうけつあつしょう）（「原発性肺高血圧症」）をともなう場合には、治療が困難で、死につながります。
20～50歳の女性におこりやすい病気です。
[症状]
手指の皮膚が蒼白（そうはく）から青紫、さらに赤くなるレイノー現象は、ほとんどの患者さんでみられ、初発症状でもあります。手指や手の甲（こう）の腫（は）れ、むくみはこの病気に特徴的です。
全身性エリテマトーデスの症状としては、関節の痛み、顔の紅斑（こうはん）、胸膜炎（きょうまくえん）や心膜炎（しんまくえん）、腎炎（じんえん）がみられます。
強皮症の症状としては、皮膚硬化（手や顔にかぎられることが多い）、肺線維症（はいせんいしょう）、食道の病変（飲み込みにくい、胸やけ）が生じます。
多発性筋炎の症状としては、比較的軽い筋力低下が肩や上腕（じょうわん）、大腿（だいたい）（太もも）にみられます。そのほかに、肺高血圧症が5～10％の患者さんにおこります。肺高血圧症を合併すると心不全で死亡する率が高まります。
[検査と診断]
この病気を診断するには、抗ＲＮＰ抗体が陽性であることが条件となっています。陰性であれば、この病気は否定できます。
血液検査では、白血球（はっけっきゅう）の数が減少したり、血小板（けっしょうばん）が減少しているのがわかります。
筋肉の病変をみるために、血液中の筋肉由来の酵素（こうそ）の測定や筋電図検査が行なわれます。
尿には、たんぱくが出ます。胸のＸ線検査で、胸膜炎、心膜炎、肺線維症、肺高血圧の有無を判断します。
肺機能検査、心電図、心エコー図の検査も行なわれます。
前に述べた3つの膠原病のうち、少なくとも2つの病気の病変がみられることが、診断の条件になります。
[治療]
治療は、ステロイド（副腎皮質（ふくじんひしつ）ホルモン）薬を使用します。使用量は病変の種類と程度によって決まりますが、全身性エリテマトーデスと比べ、少ない量でも効果があります。
しかし、強皮症の病変や肺高血圧症に対しては、よい治療法がありません。
[日常生活の注意]
病状にあった生活をおくることが必要です。慢性の病気ですから、海水浴やスキーをしない、防寒を心がける、過労を避ける、たんぱく質・カルシウムに富んだ食事をする（肥満を避ける）、禁煙する、などを心がけましょう。
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