原発性肺高血圧症（読み）ゲンパツセイハイコウケツアツショウ（英語表記）Primary pulmonary hypertension

デジタル大辞泉

げんぱつせい‐はいこうけつあつしょう〔‐ハイカウケツアツシヤウ〕【原発性肺高血圧症】

心臓から肺に血液を送る肺動脈の血圧が高くなることで、心臓と肺の機能に障害を引き起こす病気。原因は不明。比較的若い人に多くみられ、早期に治療しないと数年以内に死亡することが多い。「肺動脈性肺高血圧症」として指定難病に登録。

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

原発性肺高血圧症
げんぱつせいはいこうけつあつしょう
Primary pulmonary hypertension
(呼吸器の病気)

どんな病気か

　肺高血圧症は、心臓から肺へ血液を送る血管である肺動脈の血圧が高くなる病気です。ほとんどが心臓や肺の病気によって起こりますが、原因不明で、心臓も肺自体も悪くないのに肺高血圧症になることがあり、これを原発性肺高血圧症と呼びます。

　比較的若い女性に多く、未治療例では平均生存期間が2.8年と予後が悪く、治療が難しい疾患です。ただ極めてまれな疾患で、発症頻度は人口100万人あたり1～2人とされています。

原因は何か

　原因は不明ですが、原発性肺高血圧症の約6％は家族性で、遺伝子学的な解析が行われています。膠原病(こうげんびょう)、肝臓疾患、HIV感染などに合併して肺高血圧症がみられることがありますが、これらは各種疾患に伴う肺高血圧症と呼んで、原発性とは区別されています。

症状の現れ方

　肺へ十分に血液を送ることができないことが原因ですが、結局は心拍出量が低下して全身への血液の供給が不足します。その結果、疲労しやすくなったり、運動時の息切れや胸痛が現れます。脳への血流が低下すると失神することもあります。進行すると顔色が悪くなり、口唇(こうしん)や爪は紫色（チアノーゼ）になります。こうなると、安静にしていても息切れが起こります。

　また、まれに、関節痛やレイノー現象（寒さや精神的緊張が引き金となり、手の先が白色や紫色になって冷感やしびれが出るもの）が現れることもあります。

検査と診断

　肺高血圧症を起こす可能性のある心臓や肺の病気がないことを確認しなければなりません。そのため、心電図、胸部X線、胸部CT、心臓超音波、腹部超音波、胸部MRI、肺機能、動脈血ガス分析、肺換気・血流シンチグラム、睡眠ポリグラフなどの検査を行う必要があります。最終的には右心カテーテル検査を行って肺動脈の血圧を直接測定して診断します。

治療の方法

　肺の毛細血管を拡張させて肺への血流を増やし、なるべく多くの酸素を取り込めるように、酸素吸入、一酸化窒素吸入、ニカルジピン塩酸塩などのカルシウム拮抗薬、エポプロステノールナトリウム（フローラン）というプロスタグランジン製剤、ボセンタン（トラクリア）というエンドセリンレセプター拮抗薬、シルデナフィル（レバチオ）というホスホジエステラーゼ阻害薬を使います。血液の流れをよくするためには、ワルファリンなどの抗凝固薬を使います。

　これらの薬を使っても改善しない場合は、肺移植が有効とされています。

金澤　實, 加賀　亜希子

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

げんぱつせいはいこうけつあつしょう【原発性肺高血圧症 Primary Pulmonary Hypertension】

[どんな病気か]
　心臓の右心室（うしんしつ）から肺へむかう血管を肺動脈といいますが、この血圧（肺動脈圧）が高くなる病気です。
　肺動脈圧は、右心カテーテル検査といって、心臓の中に細い管を入れてはかります。安静時の肺動脈の平均血圧はふつうは15mmHgほどで、かなり低いのですが、これが20mmHg以上になると肺高血圧と診断されます。
　肺高血圧はさまざまな原因、たとえば生まれつきの心臓の病気、肺動脈に血栓（けっせん）がつまる病気、肺に異常に空気がたまる肺気腫（はいきしゅ）などでおこりますが、そういった病気でおこるのではない原因不明のものが原発性肺高血圧症です。
　比較的まれなめずらしい病気で、男女比1対2で女性に多く、患者さんの平均年齢は29歳、診断から死亡までの期間は平均3年未満です。治療がむずかしいため、厚労省の特定疾患（とくていしっかん）（難病（なんびょう））に指定されており、医療費補助が受けられます。
[原因]
　自己免疫疾患（じこめんえきしっかん）（からだを守るべき免疫のしくみが、正常な自分の組織を攻撃する病気）との関連、家族内の発生例があることから遺伝的な要因も検討されていますが、詳しいことは不明です。
　からだを動かすと息切れがひどい、疲れやすい、動悸（どうき）、胸の痛みなどの自覚症状があります。
[検査と診断]
　胸部Ｘ線写真を撮ると、肺動脈本幹部が拡大し、肺の末梢血管（まっしょうけっかん）が細くなっているのがみられるのが特徴です。
　慢性の肺高血圧の結果、右心室の肥大がおこりますが、これは心電図や心エコー（超音波検査）像でわかります。
　診断の決め手は、右心カテーテル検査で、肺動脈の平均血圧が40mmHg以上と、非常に高い場合が多いことで、そのほかの病気が原因の肺高血圧ではみられない値を示します。なお、このカテーテル検査中や検査後に、重症の不整脈やショックをおこすことがあるので、検査には十分な注意が必要です。専門施設の肺や心臓の専門医を受診すべきでしょう。
　死亡した患者さんの肺の血管を調べてみると、肺動脈の壁の、中膜（ちゅうまく）をつくっている平滑筋層（へいかつきんそう）が肥大し、厚くなっています。また内膜（ないまく）には、同心円状に線維（せんい）が発達して増殖した叢状病変（そうじょうびょうへん）と呼ばれる特徴的な変化がみられます。
[治療]
　薬物治療として、肺の血管を拡張する薬（カルシウム拮抗薬（きっこうやく）、アンギオテンシン変換酵素阻害薬（へんかんこうそそがいやく）、プロスタサイクリンＩ₂などが使われることが多いのですが、効果があるとはかぎりません。また効いた薬がその後もずっと効くという保証もありません。
　継続的な酸素吸入、抗凝固薬（こうぎょうこやく）、右心不全の場合の利尿薬（りにょうやく）にはある程度の効果がありますが、根本的な治療にはなりません。このため、欧米では積極的に肺の移植が行なわれています。
[日常生活の注意]
　過度の運動、酸素の薄い高所への旅行、妊娠は避けるべきです。右心不全があるときは安静と塩分制限が必要です。

出典　小学館

日本大百科全書(ニッポニカ)

原発性肺高血圧症
げんぱつせいはいこうけつあつしょう

肺血管に閉塞(へいそく)性病変をきたすような心・肺疾患がないにもかかわらず、肺動脈圧の上昇（肺高血圧）をきたす疾患をいう。20～40歳代の女性に多く特定疾患（難病）に指定されている。病理組織学的には、肺動脈の中膜の筋性肥厚や肺小動脈の内膜肥厚による血管内腔狭窄(ないくうきょうさく)が認められる。肺高血圧による二次的変化として、肺動脈起始部の拡大や心臓の右室の高度肥大をきたす。このような変化は胸部X線写真や心電図の異常として認められることが多い。また聴診上、肺動脈領域に雑音が聴取されることもある。さらに診断を確かなものにするには心臓カテーテル検査を行い、肺動脈圧の上昇を確かめる必要がある。症状としては、呼吸困難、胸部痛、脱力感、失神、チアノーゼ、血痰(けったん)、咳(せき)などがみられる。治療として、肺動脈の血栓・塞栓症の合併が認められる場合は抗凝固剤などの投与が行われるが、効果は一定していない。そのほか、自律神経作動薬なども試みられている。予後は不良で、症状発現より1年ないし10年で右心不全をきたすとされている。原因はいまだ不明であるが、先天異常、自己免疫説、膠原(こうげん)病、自律神経異常などが考えられている。

［木村和文］

[参照項目] | 高血圧症 | 難病 | 肺

出典　小学館　日本大百科全書(ニッポニカ)

世界大百科事典（旧版）内の原発性肺高血圧症の言及

【肺性心】より

…したがって肺疾患が慢性的に経過し，原因疾患への治療が有効に行われなければ，肺高血圧は慢性化し，右心室肥大をもたらす。一方，肺血管性病変に伴う肺高血圧の原因としては，肺毛細血管に血栓がつまり，血管床が減少する病変と，肺動脈の筋性中膜の異常肥厚による原発性肺高血圧症が代表的である。前者は肺塞栓と呼ばれ，多くは下肢の静脈血栓が遊離することにより起こり，重篤な急性症状を伴う。…

※「原発性肺高血圧症」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

出典｜株式会社平凡社「世界大百科事典（旧版）」