プリオン病(読み)プリオンビョウ

デジタル大辞泉の解説

プリオン‐びょう〔‐ビヤウ〕【プリオン病】

異常型プリオンによって引き起こされる引き起こされる致死性の病気の総称。脳に無数の空胞ができてスポンジ状になる。ヒトのクロイツフェルトヤコブ病、ヒツジやヤギのスクレイピー、ウシの牛海綿状脳症BSE)、シカの慢性消耗病などが知られる。人獣共通感染症の一つ。→プリオン

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世界大百科事典 第2版の解説

プリオンびょう【プリオン病 prion disease】

プリオン病とは,プロテアーゼ抵抗性の異常プリオンタンパク質が脳に沈着することにより生ずる疾患の総称であり,ヒトのクールークロイツフェルト=ヤコブ病(CJD),ゲルストマン=ストロイスラー=シャインカーGerstmann-Straussler-Scheinker症候群(GSS),羊のスクレイピー,それがミンク,牛,猫に伝播した伝播性ミンク脳症,牛海綿状脳症(狂牛病),猫海綿状脳症などが含まれる。病理所見より伝播性海綿状脳症とも呼ばれる。

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内科学 第10版の解説

プリオン病(感染症)

概念
 プリオン病とは正常プリオン蛋白(PrPC)の立体構造が変化して難溶性,凝集性となった異常プリオン蛋白(PrPSc)が脳内に生成され神経細胞を障害する致死性疾患である.PrPCはすべての動物の細胞膜,特に神経細胞に多く存在する糖蛋白であるが,その機能は十分には解明されていない.プリオン病の特徴は感染因子がPrPScそのものと考えられており,羊のスクレイピー(scrapie),牛の海綿状脳症(bovine spongiform encephalopathy:BSE)など人獣共通感染症であり,遺伝性もあることである.成因により特発性(孤発性),遺伝性,獲得性(感染性)に分類されるが(表15-7-4),すべてのPrPScには感染性があり第五類感染症として保健所に届け出る必要がある.プリオン病はまれな疾患であるが,PrPCが次々にPrPScに変えられて蓄積する機序はほかの神経変性疾患とも共通ではないかということで近年注目されている.[水澤英洋]
■文献
黒岩義之,水澤英洋編集:プリオン病感染予防ガイドライン(2008年版).In: プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班,2009,http://prion.umin.jp/ guideline/index.html
水澤英洋編集:プリオン病および遅発性ウイルス感染症.厚生労働省難治性疾患克服研究事業プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班,金原出版,東京,2010.

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六訂版 家庭医学大全科の解説

プリオン病
(脳・神経・筋の病気)

 プリオン病とは、正常型プリオン蛋白が感染型プリオン蛋白に変換することにより、中枢神経系が選択的に冒される病気です。発症の原因や機序(仕組み)が明らかになっておらず、有効な治療法が見つかっていない現時点では、治療できない致死性の病気になっています。

 ヒトでは、喰人儀式(しょくじんぎしき)によって伝わったクルー病、孤発性の発症が多いクロイツフェルト・ヤコブ病、家族性に発症するゲルストマン・ストレスラー・シェインカー症候群、家族性致死性不眠症(ちしせいふみんしょう)などがあります。

 また、医原性プリオン病や狂牛病(きょうぎゅうびょう)は大きな社会的問題として注目を集めています。医原性プリオン病は、角膜移植、深部脳波電極の使用、脳硬膜(こうまく)移植、ヒトの死体から抽出した下垂体(かすいたい)ホルモン製剤の投与などの医療行為によって伝染しました。狂牛病は英国でヒツジの骨、内臓を用いた濃厚飼料を通じて、ヒツジのプリオン病(スクレイピー感染因子)がウシに伝染しました。

 さらに、狂牛病のウシからヒトへ伝染した可能性が高いのが変異型クロイツフェルト・ヤコブ病です。その特徴は、発症年齢が若い、生存期間が長い、不安・抑うつ・人格変化・異常行動などの精神症状が現れる、感覚障害の頻度が高いなどです。脳波で周期性同期性放電は認められず、脳のMRIで両側視床枕に対称性の病巣がみられます。小脳失調症状、認知症が進行し、延命処置を施さなければ発症から1年で死亡します。

出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報

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