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骨髄線維症 こつずいせんいしょうmyelofibrosis

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

骨髄線維症
こつずいせんいしょう
myelofibrosis

全身の骨髄組織に大量のコラーゲンが沈着して,広範で系統的な線維化を引起す疾患。原発性と続発性とがある。原発性骨髄線維症は原因不明で,症状としては,(1) 骨髄の広範な線維化と骨硬化,(2) 骨髄外造血による肝臓や脾臓腫大,(3) 貧血と白血病または赤血病様の血液所見,を3主徴とする。続発性骨髄線維症は白血病,多発性骨髄腫悪性リンパ腫,癌の骨髄転移などに随伴して起る。

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家庭医学館の解説

こつずいせんいしょう【骨髄線維症 Myelofibrosis】

[どんな病気か]
 骨髄(こつずい)は、赤血球(せっけっきゅう)、顆粒球(かりゅうきゅう)、単球(たんきゅう)、血小板(けっしょうばん)などの血液細胞をつくる造血組織(ぞうけつそしき)で、おとなでは、からだの中心に近い骨、すなわち胸骨(きょうこつ)、椎骨(ついこつ)、肋骨(ろっこつ)、腸骨(ちょうこつ)などで活発にはたらいています。
 骨髄に障害がおこり、血液がつくられなくなると、脾臓(ひぞう)、肝臓、リンパ節などで、新たに血液がつくられるようになります(髄外造血(ずいがいぞうけつ))。
 骨髄線維症は、この骨髄組織に線維が増殖してきて、血液をつくるはたらきが低下してくる病気です。
 原因は、血液幹細胞(けつえきかんさいぼう)の増殖によると考えられています。最近では、この骨髄線維症のほかに、血液幹細胞の増殖による疾患の慢性骨髄性白血病(まんせいこつずいせいはっけつびょう)、真性多血症(しんせいたけつしょう)、本態性血小板血症(ほんたいせいけっしょうばんけっしょう)をまとめて、骨髄増殖症候群(こつずいぞうしょくしょうこうぐん)と呼びます。
 がんの骨髄への転移や悪性リンパ腫(しゅ)などの病気にともなっておこってくるものは続発性骨髄線維症(ぞくはつせいこつずいせんいしょう)と呼びます。
[症状]
 この病気になるのは中高年の人が多く、貧血と、脾臓が腫(は)れるための左上腹部の痛みなどの圧迫症状がおこります。
 脾臓の血管の一部が閉塞(へいそく)して血液が止まり、脾梗塞(ひこうそく)におちいると、左上腹部に激痛がおこることがあります。
[検査と診断]
 静脈から血液を採取して調べると、貧血がみられます。白血球(はっけっきゅう)は増えていることが多く、血小板は、病気の経過によって増加したり、減少したりすることもあります。
 骨髄以外の部位で血液がつくられていることを反映して、血球を顕微鏡でみると、血小板の巨大化、赤血球の変形が目だち、涙型をした赤血球がみられます。
 また、赤血球の母細胞(ぼさいぼう)である赤芽球(せきがきゅう)や幼若顆粒球(ようじゃくかりゅうきゅう)も現われており、これを白赤芽球症(はくせきがきゅうしょう)と呼びます。
 骨髄に針を刺し(骨髄穿刺(こつずいせんし))、血液を吸引しようとしても、骨髄には線維が多く、血液がつくられていないので吸引ができません。
 このため、骨髄の組織を微量採取し(骨髄生検(こつずいせいけん))、組織を顕微鏡で見て、線維が増殖していることを確かめなければ診断できません。
[治療]
 原因となる病気の治療を行ないます。貧血に対しては、必要に応じて、ときどき輸血を行ないますが、ときに、たんぱく同化ホルモンの使用が有効なことがあります。
 また、手術をして脾臓を摘出することもあります。
 経過はさまざまですが、約20%の患者さんは、急激に悪化して急性白血病などをおこし、命にかかわることがあります。

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