骨髄線維症 こつずいせんいしょうmyelofibrosis

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

骨髄線維症
こつずいせんいしょう
myelofibrosis

全身の骨髄組織に大量のコラーゲンが沈着して，広範で系統的な線維化を引起す疾患。原発性と続発性とがある。原発性骨髄線維症は原因不明で，症状としては，(1) 骨髄の広範な線維化と骨硬化，(2) 骨髄外造血による肝臓や脾臓の腫大，(3) 貧血と白血病または赤血病様の血液所見，を3主徴とする。続発性骨髄線維症は白血病，多発性骨髄腫，悪性リンパ腫，癌の骨髄転移などに随伴して起る。

出典｜ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

デジタル大辞泉の解説

こつずい‐せんいしょう〔‐センヰシヤウ〕【骨髄線維症】

造血幹細胞の異常による腫瘍性疾患。線維芽細胞がコラーゲンを過剰につくり、骨髄が広い範囲で線維化する。脾腫を伴う。骨髄硬化症。

出典｜小学館

家庭医学館の解説

こつずいせんいしょう【骨髄線維症 Myelofibrosis】

[どんな病気か]
　骨髄（こつずい）は、赤血球（せっけっきゅう）、顆粒球（かりゅうきゅう）、単球（たんきゅう）、血小板（けっしょうばん）などの血液細胞をつくる造血組織（ぞうけつそしき）で、おとなでは、からだの中心に近い骨、すなわち胸骨（きょうこつ）、椎骨（ついこつ）、肋骨（ろっこつ）、腸骨（ちょうこつ）などで活発にはたらいています。
　骨髄に障害がおこり、血液がつくられなくなると、脾臓（ひぞう）、肝臓、リンパ節などで、新たに血液がつくられるようになります（髄外造血（ずいがいぞうけつ））。
　骨髄線維症は、この骨髄組織に線維が増殖してきて、血液をつくるはたらきが低下してくる病気です。
　原因は、血液幹細胞（けつえきかんさいぼう）の増殖によると考えられています。最近では、この骨髄線維症のほかに、血液幹細胞の増殖による疾患の慢性骨髄性白血病（まんせいこつずいせいはっけつびょう）、真性多血症（しんせいたけつしょう）、本態性血小板血症（ほんたいせいけっしょうばんけっしょう）をまとめて、骨髄増殖症候群（こつずいぞうしょくしょうこうぐん）と呼びます。
　がんの骨髄への転移や悪性リンパ腫（しゅ）などの病気にともなっておこってくるものは続発性骨髄線維症（ぞくはつせいこつずいせんいしょう）と呼びます。
[症状]
　この病気になるのは中高年の人が多く、貧血と、脾臓が腫（は）れるための左上腹部の痛みなどの圧迫症状がおこります。
　脾臓の血管の一部が閉塞（へいそく）して血液が止まり、脾梗塞（ひこうそく）におちいると、左上腹部に激痛がおこることがあります。
[検査と診断]
　静脈から血液を採取して調べると、貧血がみられます。白血球（はっけっきゅう）は増えていることが多く、血小板は、病気の経過によって増加したり、減少したりすることもあります。
　骨髄以外の部位で血液がつくられていることを反映して、血球を顕微鏡でみると、血小板の巨大化、赤血球の変形が目だち、涙型をした赤血球がみられます。
　また、赤血球の母細胞（ぼさいぼう）である赤芽球（せきがきゅう）や幼若顆粒球（ようじゃくかりゅうきゅう）も現われており、これを白赤芽球症（はくせきがきゅうしょう）と呼びます。
　骨髄に針を刺し（骨髄穿刺（こつずいせんし））、血液を吸引しようとしても、骨髄には線維が多く、血液がつくられていないので吸引ができません。
　このため、骨髄の組織を微量採取し（骨髄生検（こつずいせいけん））、組織を顕微鏡で見て、線維が増殖していることを確かめなければ診断できません。
[治療]
　原因となる病気の治療を行ないます。貧血に対しては、必要に応じて、ときどき輸血を行ないますが、ときに、たんぱく同化ホルモンの使用が有効なことがあります。
　また、手術をして脾臓を摘出することもあります。
　経過はさまざまですが、約20％の患者さんは、急激に悪化して急性白血病などをおこし、命にかかわることがあります。

出典｜小学館