免疫不全症（読み）めんえきふぜんしょう（英語表記）immunodeficiency disease

改訂新版　世界大百科事典

免疫不全症 (めんえきふぜんしょう)
immunodeficiency disease

生体の防御機構である免疫機構が，なんらかの原因によって障害されている状態を免疫不全といい，これによって起こる疾患を免疫不全症という。免疫機構自体の障害によって起こる原発性免疫不全症と，外因や免疫系以外の基礎疾患が原因となって起こる続発性免疫不全症に大別される。前者は遺伝的原因によるものが大部分を占め，後者は副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤の投与，感染症，悪性腫瘍などが原因となる。免疫不全症は免疫機構のどこが侵されるかによって，多様な状態を示す。B細胞系の形成や機能が障害されると体液性免疫不全となり，抗体産生機能が低下して，化膿菌などに感染しやすくなる。無γ-グロブリン血症，低γ-グロブリン血症などが含まれる。T細胞系が障害されると細胞性免疫不全となり，重いウイルス感染症にかかりやすくなる。胸腺無形成症などがこの例にあたる。

　このほか，B細胞系，T細胞系双方が障害されて起こる重症複合免疫不全症やウィスコット=アルドリヒ症候群，補体系の異常による免疫不全症などもある。感染症が慢性化する，しばしば感染症をくり返す，低毒性の病原体による日和見感染にかかる，湿疹や慢性の下痢があるなどの症状がある場合は，免疫不全症を疑い，抗体の機能測定，リンパ球や白血球の検査が必要となる。治療は疾患によって異なるが，γ-グロブリン製剤の投与，リンパ球輸注，胸腺移植などが行われる。
執筆者：佐藤 祥之

出典　株式会社平凡社「改訂新版　世界大百科事典」

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免疫不全症【めんえきふぜんしょう】

生体の防御機構である免疫機構が，なんらかの原因により障害され，有効に機能しなくなった状態。原発性（先天性）と続発性（後天性）とがある。前者は遺伝的原因によるものが大部分で，後者は副腎皮質ホルモン剤や免疫抑制薬の投与，感染症，白血病や再生不良性貧血，悪性腫瘍などが原因となる。エイズは後者の例。
→関連項目移植片対宿主反応病｜骨髄移植｜骨髄バンク

出典　株式会社平凡社

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

免疫不全症
めんえきふぜんしょう
immune deficiency disease

免疫機構の異常によって起る疾患で，原発性のものと，2次的なものとがある。原発性の免疫不全症は，免疫機能を営む組織の先天的な成熟障害であり，胸腺由来リンパ球を中心とした細胞性免疫の障害と，骨髄由来リンパ球を中心とする体液性免疫機能障害とがある。2次的免疫不全症は，成熟した免疫機能を営むリンパ系組織に病変が波及するために起るもので，ヒト免疫不全症ウイルス (HIV) によるエイズ (AIDS) や，悪性リンパ腫でリンパ節が破壊される場合，放射線照射によるリンパ系組織の機能障害などの場合がある。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典