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マルファン症候群 マルファンショウコウグン

デジタル大辞泉の解説

マルファン‐しょうこうぐん〔‐シヤウコウグン〕【マルファン症候群】

身長が高く手足が細長いなどの骨格異常や、目の水晶体、心臓血管系の異常を主症状とする病気。常染色体優性遺伝を示すが、詳しい原因は不明。フランスの小児科医マルファン(B.J.A.Marfan)が最初に蜘蛛肢(くもし)として報告。

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家庭医学館の解説

まるふぁんしょうこうぐん【マルファン症候群】

 心臓を出てすぐの大動脈のつけ根の部分が、らっきょう型や西洋ナシ型にふくらみ、大動脈輪も拡大している先天性の病気で、常染色体優性遺伝(じょうせんしょくたいゆうせいいでん)します。
 生命にかかわることがあるので、早期の手術が必要です。
 目の水晶体(すいしょうたい)の脱臼(だっきゅう)、近視(きんし)、骨格の異常(手足や指が異常に長い、背が高いなど)をともないますが、これらを完全に治すことは残念ながらできません。

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世界大百科事典 第2版の解説

マルファンしょうこうぐん【マルファン症候群 Marfan’s syndrome】

骨格と眼と心臓血管系の異常を特徴とする遺伝性の病気で,1896年フランスの小児科医マルファンB.J.A.Marfan(1858‐1940)がこの病気の骨格の異常を記載したことから,この名で呼ばれている。知能は侵されないが,患者の体型は細長く,手足が長く,関節の支持がゆるい。手足の指は細長く,くも指症と呼ばれる。脊柱や胸郭にも変形がみられる。眼は水晶体の支持が弱く,偏位し,脱臼しているのが特徴的であるが,近視や網膜剝離(はくり)などもみられる。

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大辞林 第三版の解説

マルファンしょうこうぐん【マルファン症候群】

〔1896年フランスの小児科医 A. B. J. Marfan (1858~1940) により報告された〕
遺伝性の病気(常染色体優性遺伝)で、手足が長く、身長も高い。これらにさまざまな骨格の異常と大動脈瘤や心臓奇形、目の水晶体の異常などを伴う。くも指症。

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世界大百科事典内のマルファン症候群の言及

【手】より

…東京など各地の〈酉(とり)の市〉が扱う熊手は,落葉などをかき集める竹製の道具の模型を飾りたてたもので,1年間の福をかき集め繁盛を願う室内装飾品だが,もとは鉄のつめをもつ武器だった。マルファン症候群の患者などに〈蜘蛛(くも)指〉という指の長い手を見るが,指を蜘蛛の長脚にたとえた名称である。巨人症などでは手も大きく,すでに松浦静山《甲子(かつし)夜話》には手首より中指先まで約29cmある身長7尺3寸(約2m20cm)の釈迦嶽(しやかがたけ)という力士の手形の話がある。…

※「マルファン症候群」について言及している用語解説の一部を掲載しています。

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