ユーイング肉腫（読み）ユーイングニクシュ（その他表記）Ewing's sarcoma

デジタル大辞泉

ユーイング‐にくしゅ【ユーイング肉腫】

《Ewing sarcoma》主に若年者（20歳未満）に発症する悪性の骨軟部腫瘍の一つ。多くは骨に発生するが、まれに筋肉・神経・脂肪などの軟部組織にも発生する。抗癌剤こうがんざいによる全身化学療法・外科療法・放射線照射療法の向上により長期生存率が上昇している。ユーイング腫瘍しゅよう。

出典　小学館

六訂版 家庭医学大全科

ユーイング肉腫
ユーイングにくしゅ
Ewing's sarcoma
(運動器系の病気（外傷を含む）)

どんな病気か

　ユーイング肉腫は、ユーイングという人が最初に報告した肉腫です。ユーイングは骨髄の血管の細胞が腫瘍化したものと考えましたが、現在もその腫瘍細胞がどこから発生したものかはっきりしていません。

　悪性骨腫瘍全体の5％前後とまれな腫瘍で、20歳までに約4分の3の人が発症し、骨肉腫と同じくらいか、もう少し年少の年代に多いようです。

　骨肉腫と異なる特徴は、関節部分から遠い骨の中心に病気が起こること、骨の腫瘍にもかかわらず骨の外への進展が速く、痛みや周囲のはれがとても強いことです。

　放射線療法や化学療法（抗がん薬）に対する反応はよいのですが、転移しやすく、骨や肺への転移のために5年生存率は10～40％程度と悪性度の高い腫瘍です。

原因は何か

　前に述べたように、ユーイング肉腫の細胞が何から生じたのかは不明ですが、この腫瘍細胞に遺伝子異常が認められることがわかっています。この遺伝子異常がユーイング肉腫の発生に関与していると考えられます。

症状の現れ方

　大変強い疼痛(とうつう)が特徴です。その程度は、同じ悪性の骨腫瘍である骨肉腫よりも強いことがしばしばです。病気の進展に伴って、局所の熱感や圧痛（押すと痛む）がはっきりとしてきます。周囲の軟部への拡大が速く、神経刺激症状として現れることもあります。

　また、体温が高かったりすることも特徴のひとつです。そのため、骨の細菌感染、いわゆる骨(こつ)髄炎(ずいえん)と区別することが必要です。

検査と診断

　骨の破壊と骨外への進展を示す骨膜反応がみられます。骨盤や脊椎(せきつい)などに起こることもまれではありません。このような場所は、X線写真の解読が難しいところでもあり、骨をおおっている軟部組織が厚いために早期発見の難しい場合もあります。

　X線写真でははっきりしない時期に、すでに骨の周囲のはれがはっきりすることがあるので、痛みとはれが続く時にはMRIなどの検査を受けるとよいでしょう。骨シンチグラフィー検査では、病気のある部位の高い取り込みが観察されます。ほかの骨の悪性腫瘍と区別するには一部の組織を採取して顕微鏡レベルで調べる、いわゆる生検が必要です。

治療の方法

　診断がついたら骨肉腫の時と同じように化学療法を行います。放射線療法を行うこともあります。

　そののち、手術で周囲の正常組織で包むように病変部を摘出します。この時には腕や足を極力残せるように手術を計画します。しかし安全に、または完全に手術でとれない場合には切断が行われることもあります。手術のあとには再度化学療法を行います。

病気に気づいたらどうする

　ただちに骨軟部腫瘍専門の病院を受診しましょう。日本整形外科学会のホームページに専門病院が紹介されています。

岡田　恭司

出典　法研「六訂版 家庭医学大全科」

家庭医学館

ゆーいんぐにくしゅ【ユーイング肉腫 Ewing Sarcoma】

[どんな病気か]
　きわめて進行が早く、悪性度の高い骨の悪性腫瘍（がん）です。
　大部分が子どもにおこります。もっとも発生数の多い年齢は10歳代で、つぎは10歳未満です。
　この腫瘍は、腫瘍が骨を形成するのではなく、骨を破壊しながら増殖するものです。
　この病気が発生しやすい部位は、骨盤（こつばん）、肩甲骨（けんこうこつ）などの扁平骨（へんぺいこつ）と、大腿骨（だいたいこつ）（ももの太い骨）、上腕骨（じょうわんこつ）、脛骨（けいこつ）（すねの太い骨）など、大きくて長い筒状の骨（長管骨（ちょうかんこつ））です。
[症状]
　初期の症状は、ほとんどが痛みです。悪性腫瘍に共通する症状は、痛みがしだいに強まることで、ユーイング肉腫の場合も同じ経過をたどります。
　さらに、肉腫のあるところが熱い感じがし、発熱、白血球（はっけっきゅう）の増加など、炎症のような症状がみられることもあります。
[検査と診断]
　診断は、単純Ｘ線像のほかに、ＣＴ、ＭＲＩ、骨シンチグラフィー（アイソトープによる画像で腫瘍を見つける検査）などの画像検査、悪性骨腫瘍に対する一連の検査を行ないます。
　骨肉腫（こつにくしゅ）との見分けがつきにくい場合もあり、最終的には、腫瘍の一部をとって顕微鏡で調べる生検（せいけん）が必要となります。
[治療]
　まず、抗がん剤などによる化学療法が行なわれます。
　この腫瘍は、きわめて悪性の程度が高く、非常に早い時期に、他の骨や肺などの遠いところへの転移（遠隔転移）をおこしやすいので、全身を相手にしなければならないからです。
　まず、強力な化学療法を行なって、遠隔転移を防ぐようにした後に、腫瘍を切除します。
　腫瘍の切除が不可能な場合には、放射線照射で、腫瘍を殺す治療が行なわれます。
　手術療法の後も、転移を防ぐため、化学療法が続けられます。
　治療成績は、しだいによくなっていますが、まだ十分ではありません。腕や脚（あし）にユーイング肉腫が発生した場合、手術後の5年生存率（5年たった時点での生存率）は60％ですが、10年後の生存率は、36％にすぎません。

出典　小学館

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典

ユーイング肉腫
ユーイングにくしゅ
Ewing's sarcoma

比較的まれな骨の悪性腫瘍。腫瘍細胞は円形細胞から成り，内部にグリコーゲンを有するが，その本態は不明である。症状としては，発熱，貧血，白血球の増加が多くみられる。骨盤，大腿骨によく生じるが，脊椎，肩甲骨その他にも発生しうる。 10歳代に多発する。治療には，手術療法，化学療法とともに，特に放射線療法が効果的である。

出典　ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典