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プリオン prion

翻訳|prion

ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

プリオン
prion

ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病,ニューギニアの風土病クールーヒツジスクレイピーウシ海綿状脳症 (狂牛病) といった,脳などの中枢神経がおかされスポンジ状になる病気を引起す病原体。感染・増殖性の蛋白質とされるが,メカニズムは解明されていない。プリオンを発見・命名したのはアメリカの S.B.プルジナーである。プリオンはもともと生物体内で働いているアミノ酸 253個からなる蛋白質であることが確認されている。この正常プリオンにあるαヘリックス (螺旋) 構造の一部がβ構造 (プリーツシート) になると,神経細胞にたまり,それをおかす異常プリオンになるとされる。また異常プリオンと接触すると,正常プリオンが異常プリオンに変化するという推測もあるが,完全な解明はなされていない。異常プリオンは消毒剤や加熱消毒にも大変強い。ヨーロッパなどで発生した狂牛病やヒトの硬膜移植によるクロイツフェルト・ヤコブ病も,このプリオンが経口あるいは接触感染したためと考えられる。

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知恵蔵の解説

プリオン

ウシの牛海綿状脳症(BSE)やヒツジのスクレイピー病などの病原体たんぱく質(分子量約2万7000)。プリオンはプルシナー(英国)の命名で、病原性のたんぱく質という意味。神経細胞の細胞膜に存在し、異常プリオンが神経組織に蓄積することによって発症する。ヒトのプリオン遺伝子は第20番染色体にある。

(垂水雄二 科学ジャーナリスト / 2007年)

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百科事典マイペディアの解説

プリオン

核酸を持たずに増殖するとされる,タンパク質粒子からなる病原体。クロイツフェルト=ヤコブ病などの病原体スローウイルスの本体が,感染性のタンパク質粒子であるとして,S.E.プルシナーがタンパク質(protein)と感染体(infection)から合成した造語(prion)。
→関連項目人工赤血球

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家庭医学館の解説

ぷりおん【プリオン】

 イギリスでは昔から、ヒツジやヤギの間に伝染するスクレイピーという病気が知られています。これは全身の震(ふる)え、歩行障害などの多様な神経症状を現わし、数か月の経過で死に至る原因不明の奇病です。その脳を解剖すると、まるでスポンジのようにみえます。
 イギリスで流行した牛海綿状脳症(うしかいめんじょうのうしょう)(BSE。俗に狂牛病(きょうぎゅうびょう)と呼ばれる)は、スクレイピーに感染したヒツジの内臓を用いた飼料が原因といわれています。かつてニューギニアの部族間に流行したクールー病、初老期認知症の1つであるクロイツフェルト・ヤコブ病でもスクレイピーと同様の神経症状と脳の解剖所見および伝染性がみられます。この伝染性は、ウイルスによるものではなく、プリオンという特殊なたんぱく質が媒介物質であると、近年いわれています。プリオンは感染動物の脳、肺、脾臓(ひぞう)などに蓄積され、消化酵素や熱に強い性質があります。

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大辞林 第三版の解説

プリオン【prion】

タンパク質の一。脳などに存在する。異常型プリオンは、クロイツフェルト-ヤコブ病、スクレイピー、牛海綿状脳症などの病原体とされる。異常型プリオンは体内に入ると正常型を不可逆的に異常型に変え、増えた異常型プリオンが脳組織を破壊し発症させると考えられている。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

プリオン
ぷりおん
prion

感染性のタンパク粒子proteinaceous infectious particle。ウイルスや細菌と同様に病原体の種類として提唱された名称がプリオンである。スローウイルス感染症といわれる人間や動物の脳神経病の原因として注目されている。ヒツジがかゆがり、体が震え、足がまひする病気のスクレイピー、ミンクの脳病、牛海綿状脳症(BSE)、人間のクロイツフェルト・ヤコブ病などの原因になる。アメリカのカリフォルニア大学教授プルジナーが命名、当初は遺伝子なしに増殖できる謎のタンパク質と考えられた。その後の研究で人間や動物が自分のもつ遺伝子で正常型プリオンをつくった後、異常型にかわると病原性をもつとわかった。プリオンはアルツハイマー病の患者の脳にたまる物質、アミロイドの一種でもあり、一連の病気の解明につながると世界的な関心がもたれている。なお、プルジナーはプリオンの研究により1997年のノーベル医学生理学賞をうけた。[田辺 功]

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