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ベーチェット病 ベーチェットびょう Behçet's disease

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ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典の解説

ベーチェット病
ベーチェットびょう
Behçet's disease

再発性前眼房蓄膿性虹彩炎ないしブドウ膜炎アフタ性口内炎外陰潰瘍,皮疹を主徴とする症候群トルコの皮膚科医 H.ベーチェットが 1937年に報告した病気で,皮膚粘膜眼症候群に包括される。

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知恵蔵2015の解説

ベーチェット病

1937年にベーチェットが報告した病気。口腔粘膜のアフタ性潰瘍、ブドウ膜炎、皮膚症状、外陰部潰瘍を伴う疾患をいう。関節、消化管、血管系、中枢神経系、肺、心臓などに症状が見られることもある。

(今西二郎 京都府立医科大学大学院教授 / 2007年)

出典|(株)朝日新聞出版発行「知恵蔵2015」
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朝日新聞掲載「キーワード」の解説

ベーチェット病

国が難病(特定疾患)に指定している病気の一つで、口の中の粘膜や外陰部の潰瘍(かいよう)、皮膚症状、眼症状の四つを主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患。内臓の潰瘍や神経症状といった副症状もある。現在、全国に約1万8千人の患者がいるとされる。原因は不明で、失明する可能性もある。36年にトルコのベーチェット教授が初めて報告した。柴田君は内臓に症状が出ている。

(2007-08-08 朝日新聞 朝刊 1社会)

出典|朝日新聞掲載「キーワード」
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デジタル大辞泉の解説

ベーチェット‐びょう〔‐ビヤウ〕【ベーチェット病】

アフタ性口内炎・陰部潰瘍(かいよう)・虹彩炎などを主症状とし、発疹(はっしん)・発熱・関節痛などもみられる原因不明の病気。再発を繰り返し、ついには失明することが多い。厚生労働省特定疾患の一。1937年にトルコの皮膚科医ベーチェット(H.Behçet)が報告。

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百科事典マイペディアの解説

ベーチェット病【ベーチェットびょう】

皮膚・粘膜・眼症状を主徴とする慢性疾患難病に指定。結節性紅斑様発疹,口腔内・外陰部の小潰瘍(かいよう)が再発を繰り返し,虹彩(こうさい)・毛様体・脈絡膜の炎症,前眼房の蓄膿により視力が低下し,失明に至ることもある。
→関連項目アレルギー反応外陰炎希少疾病用医薬品

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家庭医学館の解説

べーちぇっとびょう【ベーチェット病 Beh[1-09-61-1]ets Disease】

◎目、口、外陰部(がいいんぶ)、皮膚に炎症
[どんな病気か]
[原因]
[症状]
[検査と診断]
◎抗炎症療法が主体
[治療]
[日常生活の注意]

[どんな病気か]
 ベーチェット病は、慢性的に皮膚や粘膜(ねんまく)、目に、さまざまな症状をくり返すことを特徴とする病気です。トルコの医師、ベーチェットが1937年に報告したため、この名がつきました。
 からだの局所症状に加え、しばしば発熱や関節炎(かんせつえん)など全身症状をともなうことから、膠原病類縁疾患(こうげんびょうるいえんしっかん)に分類されています。
 厚労省の特定疾患(とくていしっかん)(難病(なんびょう))の1つに指定されていて、治療費の自己負担分の一部は公費から補助されます。
 地域によって、患者さんの数にかたよりがあることがわかっています。日本から中近東地中海沿岸に至るシルクロードに沿った地域や国に患者さんが多いのですが、その原因はわかっていません。日本には、約1万5000人の患者さんがおり、患者数に男女差はありません。30歳前後に発病しやすいといわれています。

[原因]
 原因はわかっていませんが、遺伝的な素因がある程度関係しています。
 白血球(はっけっきゅう)などの細胞の表面には、ヒト白血球抗原(はっけっきゅうこうげん)(HLA)と呼ばれるたんぱく質があります。このたんぱく質にはさまざまなタイプがあり、異物を排除する免疫のはたらきに対して、自分の細胞や組織がもつパスポートのような役目をしています。
 HLAのタイプは遺伝によって決まりますが、世界のどの地域で調べても、HLA-B51タイプの人に患者さんが多いことがわかっています。
 ただ、患者さんのなかには、このタイプのHLAをもたない人もいるため、必ずしも遺伝だけでこの病気の原因が説明できるわけではありません。
 結局、遺伝的素因に加え、感染症やストレスなどさまざまな環境因子が発病にかかわり、悪化をまねくようです。

[症状]
 粘膜、皮膚、外陰部、目、関節、内臓など、全身に症状が出ます。
●粘膜の症状
 くり返す、口の粘膜のアフタ性潰瘍(せいかいよう)(小さなものからクレーター状に大きくえぐれることもある)は、痛みをともない、そのまわりは赤くなります。
●皮膚の症状
 毛嚢炎(もうのうえん)(にきび)のような発疹(ほっしん)がよくみられます。皮下にできる結節性紅斑(けっせつせいこうはん)は膝(ひざ)から足首にかけての前面にみられ、やや盛りあがって赤くなり、かたいしこりとして触れます。
 また、皮下の浅いところ血栓性静脈炎(けっせんせいじょうみゃくえん)が生じます。これは四肢(しし)、とくに下肢(かし)に生じやすく、静脈に沿って赤くなり、熱感や痛みがあります。
●外陰部の症状
 男性では陰嚢(いんのう)に、女性では陰唇(いんしん)に、痛みをともなう潰瘍がみられます。
●目の症状
 虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)(「虹彩炎/虹彩毛様体炎」)型と、網膜(もうまく)ぶどう膜炎(まくえん)(「ぶどう膜炎」)型の症状に分けられます。霧がかかったように見えるなどの視力低下が、おもな初期症状です。自然に、あるいは治療で回復することもありますが、とくに網膜ぶどう膜炎の症状がみられる場合は、症状をくり返すうちに、しだいに視力が低下し、失明することもあります。
●関節の症状
 関節に痛みや腫(は)れなどの炎症をみることがあります。一般に、膝(ひざ)や肩などの大きな関節におこり、関節リウマチでよくおこる指などの小関節の炎症はまれにしかおこりません。さらに、この病気では関節が破壊されることはありません。
●消化器の症状
 腸に潰瘍がみられることがあります。たくさんの潰瘍が小腸から盲腸(もうちょう)へ移るところに生じ、腹痛、下血(げけつ)、便通異常などの症状をともないます。重症になると、腸に孔(あな)があき、腹膜炎(ふくまくえん)をおこしたり、ショックなど、重い消化管障害を合併します。こうした重症型を、特殊病型として、腸管(ちょうかん)ベーチェット病と呼びます。
●血管の症状
 静脈炎、動脈炎がおこります。静脈の場合、前述したように、浅いところの血栓性静脈炎が多いのですが、深いところの大きな静脈にも血栓ができ、閉塞(へいそく)症状をおこします。
 動脈では、ときに大きな動脈やその枝の中小の動脈に閉塞や動脈瘤(どうみゃくりゅう)をつくります。この重症型は、特殊病型として、血管(けっかん)ベーチェット病と呼ばれます。
 脳、胸部、腹部などの動脈瘤では、破裂して死亡することもあります。
●中枢神経(ちゅうすうしんけい)の症状
 精神神経症状がある場合は、神経(しんけい)ベーチェット病と呼ばれます。脳脊髄炎(のうせきずいえん)や髄膜炎(ずいまくえん)になったり、運動まひや知覚障害、ときには意識障害など、いろいろな神経症状を合併します。なかには、重症の後遺症が残る場合もあります。
●その他の症状
 全身症状として、発熱がみられます。前述した臓器障害以外のものとしては、男性に副睾丸炎(ふくこうがんえん)がみられることがあります。心臓、肺、腎臓(じんぞう)などにも病変が生じることもありますが、それほど多くはありません。

[検査と診断]
 病気が激しいときには、全身の炎症反応の指標と考えられる血清(けっせい)中のCRP(C反応性たんぱく)が増加し、血液沈降速度(けつえきちんこうそくど)(血沈(けっちん))値が亢進(こうしん)します。また、HLA-B51の陽性も診断の助けになります。
 そのほか、目の症状には眼科的検査、消化器症状には各種の造影検査や内視鏡検査、血管炎には血管造影検査、精神神経症状には頭部のCTやMRI像をみる検査などが必要です。
 針反応(はりはんのう)は、皮膚に注射針をさすことによって、1~2日後に、そこに発赤(ほっせき)や膿瘍(のうよう)ができるかどうかをみる検査です。この変化が生じない患者さんもいますが、重要な診断法のひとつです。
 また、血液中の免疫グロブリンのなかでも、IgDが増加するのがベーチェット病の特徴といわれています。
 原因不明ですから、この検査結果が陽性なら診断がつく、といったものはありません。そこで診断は、前述した特徴的な症状や検査結果を総合的に判断してつけられます。
 なお、厚労省の研究班では、口の粘膜の再発性(さいはつせい)アフタ性潰瘍(せいかいよう)、結節性紅斑(けっせつせいこうはん)などの皮膚症状、目の虹彩毛様体炎(こうさいもうようたいえん)、外陰部潰瘍(がいいんぶかいよう)の4つすべてがそろったものを完全型としています。そのほか、不全型や疑いと診断される場合があります(コラム「ベーチェット病の診断基準」)。

[治療]
 発熱や関節炎を含めた全身の症状の管理のために、非ステロイド抗炎症薬、ときにステロイド(副腎皮質(ふくじんひしつ)ホルモン)薬などを用いた抗炎症療法が行なわれます。
 痛風(つうふう)の治療薬であるコルヒチンという薬が使用されることもあります。
 重症の場合には、免疫抑制薬も使用されます。とくに目にはシクロスポリンという免疫抑制薬がよく効きます。
 血管にはエイコサペンタエン酸製剤およびプロスタグランジン製剤が、皮膚・粘膜症状には軟膏(なんこう)などの外用のステロイド製剤が使われます。

[日常生活の注意]
 日常生活では、なるべくストレスを避けるようにします。また、慢性の病気なので体力を維持するため、バランスのよい食事を心がける必要があります。
 口腔粘膜(こうくうねんまく)の障害に対しては、刺激物の多い食事は避けるようにします。
 なお、この病気の予防法は確立されていません。

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世界大百科事典 第2版の解説

ベーチェットびょう【ベーチェット病 Behçet’s disease】

1937年にトルコの皮膚科医ベーチェットHulusi Behçet(1889‐1948)が報告した疾患で,前房蓄膿性虹彩炎,口腔アフタ,陰部潰瘍を主徴とする。欧米では症候群syndromeとして扱われるが,日本では独立疾患として扱われている。自己免疫疾患の一つで,上記の3主要病変だけでなく,全身に多彩な病変が反復して表れ,慢性の経過をたどる。このうち,口腔と陰部のアフタ性潰瘍,結節性紅斑様皮疹などの皮膚症状,血栓性静脈炎,前房蓄膿性虹彩炎などの眼症状の4主要病変のあるものを完全型,1~2の病変を欠くものを不完全型という。

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大辞林 第三版の解説

ベーチェットびょう【ベーチェット病】

口内炎・陰部潰瘍・皮膚症状・葡萄ぶどう膜炎の四つの症状を主症状とする慢性の炎症性疾患。原因不明。関節炎や神経・血管・消化器病変も伴う。発病年齢は男女とも二〇~四〇歳に多く、特に日本に多い。トルコのベーチェット(H. Behçet1889~1948)が初めて発表。

出典|三省堂
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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

ベーチェット病
べーちぇっとびょう

青壮年のおもに口腔(こうくう)粘膜、皮膚、眼(め)、外陰部を侵し、ほかにも関節、消化器、血管、神経系などに多くの病変が反復出現する原因不明の病気である。各種の症状をまとめて1937年に報告したトルコの皮膚科医ベーチェットHulusi Behet(1889―1948)にちなんでよばれ、ベーチェット症候群ともいう。中近東や地中海沿岸地方で注目されていたが、第二次世界大戦後に日本で急増し、今日では諸外国よりも多発しており、厚生労働省の特定疾患(難病)に指定されている。[小暮美津子]

眼科的所見

眼症状は男性に出現率が高く、再発性前房蓄膿(ちくのう)性虹彩(こうさい)炎を特徴とする両眼性のぶどう膜炎で、失明率が高い。虹彩毛様体炎のみが再発する前眼部型と、眼底にも病変のおこる眼底型に分けられる。前眼部型は女性に多く予後はよいが、眼底型は失明率が高く男性に多い。前眼部型の治療は虹彩毛様体炎と同じであるが、眼底型には再発を抑制する特別な療法が必要である。眼再発時にステロイド剤の内服はよくない。[小暮美津子]

眼外所見

有痛性口腔内アフタで発症するものは約80%で、経過中に必発する症状とみてよい。口腔粘膜に生じるエンドウ大までの境界鮮明な小潰瘍(かいよう)で、周囲が赤く充血し、白色の偽膜が付着している。1回に1~4個生じ、一般に瘢痕(はんこん)を残さずに1週間ほどで治癒するが、何回も再発する。単なる慢性再発性アフタとは、アフタの症状だけからは区別がつけられない。陰部潰瘍は67%にみられ、外陰部に周囲が充血して紅潮した小膿疱(のうほう)として発生し、ただちに有痛性の深い潰瘍となり、1~2週間で瘢痕を残して治癒する。
 皮膚症状は84%にみられる。結節性紅斑(こうはん)様皮疹(ひしん)は、下腿(かたい)を中心に圧痛のある紅色硬結として出没を繰り返すが、普通の結節性紅斑に比べて消褪(しょうたい)が比較的早く(4~6日)、組織学的にも特徴がある。血栓性静脈炎も下腿を中心に有痛性索状硬結として出没を繰り返す。毛嚢(もうのう)炎や(ざそう)(にきび)様皮疹は身体各所にみられるが、注射刺入部位に1~2日後に生じる紅色小硬結、無菌性膿疱は「針反応陽性」として、診断上重要な所見である。[土田哲也]

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世界大百科事典内のベーチェット病の言及

【膠原病】より

…また乾燥症候群を示すシェーグレン症候群も膠原病の一つとして扱われることが多く,全身性エリテマトーデスや全身性進行性硬化症あるいは多発性筋炎などの入りまじった症状を示す混合性結合織病mixed connective tissue disease(略してMCTD)も膠原病の中に含まれる。そのほかベーチェット病なども膠原病の中に入れる学者もいるが,これに異論を唱える学者も多く,膠原病には含まれないことが多い。 膠原病の代表的な症状は,発熱,関節痛,羸瘦(るいそう)(主として脂肪の減少のためにやせること)などの一般的な症状のほかに,個々の疾患に特有な症状,すなわち発疹,レイノー症状,皮膚硬化などの皮膚症状,呼吸器症状,消化器症状などがみられ,膠原病が多臓器を侵す炎症性疾患であることから,症状は一般に多彩である。…

【ぶどう膜(葡萄膜)】より


[各種のぶどう膜炎]
 ぶどう膜炎では,特徴的な経過あるいは特異的検査結果などを組み合わせて臨床診断がされる。日本におけるぶどう膜炎の代表は,ベーチェット病,サルコイドーシス,原田病である。 ベーチェット病は,眼症状,口腔再発性アフタ,皮膚症状,外陰潰瘍を主要症状とする全身疾患である。…

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