錐体(すいたい)外路症状である筋硬直、振戦(しんせん)(ふるえ)、寡動(動きがにぶく少ない)を特徴とするパーキンソン病とそれにきわめて類似した状態の総称、あるいはパーキンソン病に類似した状態だけをさす。
[海老原進一郎]
1817年、イギリスの医師パーキンソンJames Parkinson(1755―1824)は、筋硬直、振戦、寡動の三つの症状で特徴づけられる原因不明の病気を初めて明らかにし振戦麻痺(まひ)とよんだが、今日ではパーキンソン病といわれることのほうが多い。これに対してその後、この病気にきわめて類似した状態が、嗜眠(しみん)性脳炎、脳動脈硬化症、薬物・一酸化炭素・マンガン・シアン化合物などの中毒、脳腫瘍(しゅよう)、頭部外傷、梅毒などによっても引き起こされることがわかってきた。これらを含めて筋硬直、振戦、寡動などの症状が種々の組合せで出現する状態がパーキンソン症候群またはパーキンソニズムである。原因不明の振戦麻痺(パーキンソン病)は、このなかに含まれる場合と含まれない場合がある。全体を一括してパーキンソン症候群とする立場では、パーキンソン症候群は本態性(特発性)と症候性(二次性)に分けられる。これらのうち、もっとも頻度が高いのは本態性パーキンソン症候群、すなわち狭義のパーキンソン病で、その有病率は日本では人口10万当り100~150人とされており、欧米では150~200人とされる。
[海老原進一郎]
パーキンソン病は一般にゆっくりと進行し、やがて介助が必要となり、臥床生活に至ることが多い。ただし、病状の進み方には大きな個人差がある。現時点では、原因は不明であり、病期の進行を止めたり根本的に治癒させる治療法はないが、進行を遅らせたり症状を改善する目的の薬物療法など対症療法が行われる。日本神経学会による治療ガイドラインが提示されており、おもにL-ドーパとドーパミンアゴニストが基本薬として用いられる。とくにL-ドーパは、脳内(線状体)で不足しているドーパミンを補充する治療法で、もっとも顕著な効果がみられ、パーキンソン病治療の主軸として長期にわたって用いられる。しかし、L-ドーパも長期間服用していると効果が落ち、精神症状や不随意運動などの副作用を起こすこともある。薬剤は、効果がある反面、副作用や禁忌もあるので、それぞれの場合に応じた使い分けが必要である。
前述のような原因不明のパーキンソン病に対して、症候性パーキンソン症候群では病気の経過や治療法が、原因とみなされる病気によってさまざまである。症候性パーキンソン症候群(パーキンソニズム)のうち、とくに重要なものは薬物によって引き起こされる薬剤性パーキンソニズムと、脳血管障害が引き金となって発病する脳血管性パーキンソニズムである。パーキンソン病類似の状態を引き起こす薬としては血圧を下げる薬(ラウオルフィア製剤、α-メチルドパ)、悪心(おしん)や嘔吐(おうと)を抑えたり鎮静のために使う薬(フェノチアジン系製剤)、消化器疾患によく使われる薬(スルピリド、メトクロプラミド)、精神科で使う薬(フェノチアジン系やブチロフェノン系製剤)などがあげられる。このような薬を長期間連用してパーキンソニズムがみられる患者では、たいていの場合、原因とみなされる薬の投薬をやめれば軽快する。薬物療法としてはL-ドーパよりも抗コリン剤のほうが効果がある。
脳血管障害が原因と推定されるパーキンソニズムでは、脳卒中の発作が契機となって発病するものもあるが、明らかな脳卒中発作がなく普通のパーキンソン病と同様に、いつとはなしに病気が始まってくるものもあり、動脈硬化性パーキンソニズムともよばれる。60歳以上の高齢になってから症状が現れ、高血圧や記憶障害、軽い四肢の麻痺を伴っていることが多く、パーキンソン病に使う治療薬の効果はあまり期待できない。また、嗜眠性脳炎によるパーキンソン症候群は、嗜眠性脳炎が流行して50年以上を経過した現在、ほとんどみる機会はなくなった。
[海老原進一郎]
なお、パーキンソン病は特定疾患(難病)指定されているが、2003年度(平成15)より、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症とともに、パーキンソン病関連疾患という名称のもとに分類されている。
[編集部 2022年4月19日]
原因不明の疾患であるパーキンソン病や,その他いくつかの神経疾患でみられるパーキンソン病類似の症候群をいう。パーキンソニズムparkinsonismともいわれる。パーキンソン病Parkinson’s diseaseは1817年イギリスのパーキンソンJames Parkinson(1755-1824)により初めて記載された疾患である。中年以後に発症し徐々に進行するもので,筋硬直(こわばり),随意運動の減少,振戦(ふるえ)が三大徴候である。顔面の表情は乏しくなり,特有の顔貌を呈する(仮面様顔貌)。前かがみの姿勢をとり,歩行時急に小走りになることもある。話し方は小声で単調となり,聞きとりにくい。振戦は安静時にみられ,毎秒4~7回程度の規則性をもつ。手指にみられる場合,一見丸薬をまるめるような動きとなる。病状が徐々に進行し,やがて四肢の筋硬直が進行して歩行不能となり,臥床状態となることが少なくない。病因は不明であるが,中脳の黒質にあるメラニン含有細胞の変性が重要である。ここでつくられるドーパミンは神経伝達物質として黒質から大脳基底核,視床への神経伝達に関与している。パーキンソン病では,黒質の病変のためにドーパミンの産生が阻害され,基底核などの機能障害が生ずると考えられる。治療は原因に対するものはまだなく,対症的に行われる。中枢神経内で欠乏しているドーパミンを補う目的で,ドーパミンの前駆物質であるレボドパ(L-DOPA)を経口的に投与する。そのほかトリヘキシフェニジルなどの抗アセチルコリン剤,アマンタジン,ブロモクリプチンなども用いられる。薬剤の効果は個人によりまちまちであり,また長期間服用するうちに薬剤の効果が不安定となり,症状の著しい変動がみられたり,薬剤の効果が減少したりすることも多い。また外科療法が行われることもある。
パーキンソン病以外のパーキンソニズムは,エコノモ脳炎などの脳炎後,向精神薬中毒,脳動脈硬化症,一酸化炭素中毒,脳腫瘍,線条体黒質変性症,進行性核上性麻痺などにおいてみられる。
執筆者:楠 進
出典 株式会社平凡社「改訂新版 世界大百科事典」改訂新版 世界大百科事典について 情報
パーキンソン病を含むパーキンソニズム(コラム)を来す病気の総称で、無動、
症状でパーキンソニズムがみられればパーキンソン症候群ですが、原因は前記のようにさまざまです。病歴や服薬歴などの情報や、頭部CT、MRIによる画像診断が有用です。
パーキンソン病治療薬が試されますが、パーキンソン病に対するほどの効果はみられないことがほとんどです。
小山 主夫, 黒岩 義之
出典 法研「六訂版 家庭医学大全科」六訂版 家庭医学大全科について 情報
出典 ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典ブリタニカ国際大百科事典 小項目事典について 情報
…(3)瞳孔散大薬として1%溶液を検眼の際に用いる。(4)パーキンソン症候群の振戦や固縮にも使用される。常用量では強い副作用はないが,口渇,視力障害,排尿困難(老人で)をおこすことがある。…
…しかし,この過動症と無動症はけっして対立するものではなく,一つの疾患のなかで共存することもある。たとえばパーキンソン症候群は大脳基底核がおかされる病気であるが,無動症のために随意運動が行えないのと同時に,手足の振戦(震え)という過動症が加わって,いっそう重篤にしている。大脳基底核の病変では,これ以外に種々の姿勢異常や筋緊張の変化などが生じることが知られている。…
…一般的には,不随意な運動に関係する錐体外路系の障害の際にみられ,不随意運動や寡動などを伴うことが多い。たとえば,典型的な固縮のみられるパーキンソン症候群では,振戦(不随意なリズミカルな運動)も加わって一つ一つひっかかっていく間欠的な抵抗として感ずることもある(歯車現象cog‐wheel phenomenon)。【水沢 英洋】。…
…一定の肢位(たとえば起立位)をとるときに,筋緊張が異常に高まり,随意運動が妨げられ,変形した肢位に固定される。ひとつの症候群で,痙性斜頸spasmodic torticollis,ウィルソン病,パーキンソン症候群など,種々の疾患にともなって出現する。また,ジストニーを呈する疾患のひとつである捻転ジストニーtorsion dystoniaあるいは変形性筋ジストニーdystonia musculorum deformansは,腰部前彎,胸部後屈,骨盤捻転,四肢の内転・内旋など,全身性のジストニーを呈し,起立時,歩行時に著しい。…
…
[痴呆の種類]
痴呆を示す疾患は種々あるが,40歳代で発病し急速に進行するものには初老期痴呆という脳の変性疾患(アルツハイマー病,ピック病)がある。また,30歳代で発病し,慢性進行性に経過するハンチントン舞踏病,50歳代に発病するパーキンソン症候群などの変性疾患も痴呆をきたす。特殊型では,パーキンソニズム痴呆複合病(グアム島で発見された),進行性ミオクロヌス癲癇(てんかん),脊髄小脳変性症や進行性核上性麻痺などがある。…
※「パーキンソン症候群」について言及している用語解説の一部を掲載しています。
出典|株式会社平凡社「世界大百科事典(旧版)」
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