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原田病(フォークト・小柳・原田病) はらだびょうふぉーくとこやなぎはらだびょう Vogt-Koyanagi-Harada disease

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家庭医学館の解説

はらだびょうふぉーくとこやなぎはらだびょう【原田病(フォークト・小柳・原田病) Vogt-Koyanagi-Harada disease】

[どんな病気か]
 全身のメラニン細胞メラニン色素を有する細胞)に対する免疫反応(めんえきはんのう)が高まったためにおこるぶどう膜炎(まくえん)の一種で、日本人などの有色人種におこります。
 かつては虹彩(こうさい)(毛様体(もうようたい))炎(えん)の症状が著しい「フォークト・小柳病」と、脈絡膜炎(みゃくらくまくえん)から網膜剥離(もうまくはくり)を生じる「原田病」として別々の病気と考えられていましたが、どちらも経過中に眼底や全身の色素が薄くなっていくことから、同じ病気と考えられるようになり、フォークト・小柳・原田病あるいは原田病と呼ばれるようになりました。
[症状]
 発熱、頭痛、全身倦怠感(ぜんしんけんたいかん)などのかぜ症状で始まり、急に両目がかすんだり、ものがゆがんで見えたり、見えなくなったりします。そのころには、めまい、耳鳴(みみな)り、難聴(なんちょう)もともないます。髄液検査(ずいえきけんさ)では髄膜炎(「髄膜炎とは」、「細菌性(化膿性)髄膜炎」、「流行性脳脊髄膜炎」、「結核性髄膜炎」、「真菌性髄膜炎」、「ウイルス性髄膜炎」)がみられます。
 その後、頭髪、まゆげ、まつげが抜けたり、白髪化したり、また、皮膚に白斑(はくはん)が見られるようになります(早期治療により、脱毛、白髪、白斑などが見られることは少なくなっています)。
 両眼に著しい虹彩(毛様体)炎、脈絡膜炎による網膜剥離、視神経乳頭(ししんけいにゅうとう)の浮腫(ふしゅ)のみられることが、原田病のぶどう膜炎の特徴です。
[治療]
 全身的なステロイドの大量投与(点滴)が行なわれ、その後、内服でステロイド量を徐々に減量します。通常、数か月におよぶステロイド治療が必要です。また、虹彩(毛様体)炎に対するステロイドや散瞳薬(さんどうやく)の点眼も行なわれます。ステロイド大量投与が行なわれる以前は、ぶどう膜炎が慢性化するため、白内障(はくないしょう)、緑内障(りょくないしょう)、眼底の萎縮(いしゅく)のために、重篤(じゅうとく)な視力障害を生じる場合が少なくありませんでした。現在では、90%以上で良好な視力が得られるようになりましたが、1年以上の長期間にわたってステロイド治療が必要となる場合もあります。
 発病後、早期にステロイド大量投与を開始することが、この病気の予後の決め手となります。

はらだびょうふぉーくとこやなぎはらだびょう【原田病(フォークト・小柳・原田病)】

 神経系が系統的におかされる病気です。頭痛、吐(は)き気(け)をともなった発熱に始まり、両側のぶどう膜炎(まくえん)、脈絡膜炎(みゃくらくまくえん)などの眼症状が出現(「原田病(フォークト・小柳・原田病)」)、ついで耳鳴(みみな)り、難聴(なんちょう)、平衡失調(へいこうしっちょう)などの内耳(ないじ)障害が出てきます。
 色素細胞は神経と発生起源が同じであるため、障害は色素細胞にもおよび、神経症状が出現して数か月以内に眉毛(まゆげ)、まつ毛、頭髪が白毛となり、その後、目の周囲に左右対称に白斑(はくはん)ができます。また、脱毛や、不規則な白斑が胴体(どうたい)に散らばるようにできます。
 好発年齢は、20~40歳で、女子にやや多く、有色人種、とくに日本人に多くみられます。

出典|小学館
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それぞれの用語は執筆時点での最新のもので、常に最新の内容であることを保証するものではありません。この事典によって自己判断、自己治療をすることはお止めください。あくまで症状と病気の関係についてのおおよその知識を得るためのものとお考えください。

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