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拘束型心筋症 コウソクガタシンキンショウ

デジタル大辞泉の解説

こうそくがた‐しんきんしょう〔‐シンキンシヤウ〕【拘束型心筋症】

心筋症の一つ。心室の拡張や肥大はなく、心筋の収縮力も正常であるのに、心室の筋肉が硬くなり、拡張不全になる。進行すると心不全不整脈塞栓症などが起こる。原因が不明な特発性拘束型心筋症と、アミロイドーシスサルコイドーシスなど他の疾患に伴って発症する二次性拘束型心筋症がある。特定疾患難病)の一つ。RCM(restrictive cardiomyopathy)。

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日本大百科全書(ニッポニカ)の解説

拘束型心筋症
こうそくがたしんきんしょう

心筋が硬くなり、心不全の症状をきたす特発性の心筋症。高血圧、冠動脈疾患、心膜炎、ヘモクロマトーシス、アミロイドーシス、サルコイドーシス、グリコーゲン蓄積症(糖原病)、放射線照射、薬物の副作用など心筋を傷害する原因がなく、左心室の拡大や心筋肥大もなく、左心室の収縮能も正常なのに、心筋が硬くなり心室が拡張できない病気をいう。指定難病。病因は不明である。
 発症率はきわめてまれである。診断には、心エコー検査、MRI(磁気共鳴映像法)検査、心臓カテーテル検査、心筋生検などが行われる。軽症の場合は無症状のことがあるが、進行すると心不全、不整脈、塞栓症をおこすようになる。心不全になると、全身倦怠(けんたい)感、労作時の呼吸困難、動悸(どうき)、起坐(きざ)呼吸(呼吸は臥位(がい)より坐位のほうが楽になるため)、浮腫(ふしゅ)、腹水などの症状がみられる。特異的な治療法はなく、心不全、不整脈、塞栓症等に対して薬物療法が行われる。[大久保昭行]

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